影像綜合征之十一基底動脈尖綜合征
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概述
基底動脈尖綜合征(top of the ,TOBS)是一種特殊類型的缺血性腦血管疾病。是腦後循環缺血的一種。
主要病因：
心源性栓塞、動脈-動脈的栓塞。
其他原因：
血栓形成、動脈炎、椎動脈顱内段及基地動脈的迂曲等諸多原因。
椎動脈顱内段和基底動脈延長、迂曲時，血管内的血流緩慢，最容易受累的是遠端分支的微小血管，可造成供血不足；同時血流緩慢後，血管壁易形成附壁微血栓，若血栓脫落即造成血管阻塞。
血管解剖基礎
基底動脈尖位于以基底動脈頂端為中心的2cm範圍内5條血管開口的部位。
5條血管即左右大腦後動脈,左右小腦上動脈和基底動脈頂端開口形成的一個“幹”字型結構。
基底動脈是腦部後循環的軸心。它是由兩側椎動脈在腦橋和延髓交界處彙合而成，位于腦橋腹側，貫穿其全程，并發出正中分支、旁正中分支、短旋支和長旋支。
後循環（ ),又稱椎基底動脈系統，由椎動脈、基底動脈和大腦後動脈及其分支組成，主要供血給腦幹、小腦、丘腦、海馬、枕葉、部分颞葉及脊髓。
基底動脈的終末支為大腦後動脈(PCA），向中腦、丘腦、颞葉内側和枕葉供血。
PCA分叉處的近端，基底動脈還發出小腦上動脈，向橋腦、中腦外側部和小腦上面供血。
基底動脈頂端血管閉塞會出現其供血區域内的多發梗死，包括丘腦、中腦、小腦、枕葉、颞葉、腦橋上部和丘腦下部，往往呈雙側對稱分布。
基底動脈向丘腦、中腦供血的深穿支，其動脈分支細，側支循環差。故TOBS 以丘腦及中腦的缺血症狀最為常見。
臨床表現
1、“波動性”意識障礙：
發病過程中出現短暫的意識障礙。清醒後可回答問題及配合查體,然後又出現間斷性意識障礙發作。意識障礙由淺昏迷、嗜睡直至清醒, 清醒後淡漠、緘默等等。
偶有睡眠倒錯,突然發生又較快恢複。
睡眠障礙的原因可能是中腦及上行網狀激活系統受損，同時丘腦旁正中區缺血梗死會導緻睡眠紊亂；
另一種可能的原因是基底動脈的近心端較遠心端為寬，栓子通過基底動脈近心端但不易栓塞基底動脈遠端。
2、瞳孔異常及眼球運動障礙：
眼征是TOBS的重要症狀之一 ！
其機制為動眼神經核受損（此核相對較大，位于中腦上丘水平。形狀不規則。分三部分，外側核、正中核及E-W核）或動眼神經根受到壓迫牽拉時引起的眼球運動障礙。
動眼神經核或根受損的具體表現:
眼球垂直注視麻痹：上丘水平眼球垂直運動中樞病變，會出現眼球垂直注視麻痹（ ;也稱為四疊體綜合征）;
“一個半綜合征”：（一側腦橋背蓋部受累，患側眼球水平注視時既不能内收又不能外展；對側眼球水平注視時不能内收，可以外展但有水平眼震。）
瞳孔異常：可表現為瞳孔形狀不規則、大小不等、對光反射遲鈍或消失
3、眩暈常為首發症狀之一：
眩暈常為本病的首發症狀,因早期神經系統定位體征不典型,加之早期頭顱CT尚未顯示病竈,因此極易誤診而延誤治療時機!這就是臨床風險點
4、肢體癱瘓程度輕
四肢輕癱或輕偏癱。基底動脈深穿支和大腦後動脈分支缺血或閉塞,導緻大腦腳、丘腦梗死時可産生偏癱。是因為丘腦水腫影響内囊所緻,為不完全癱瘓,恢複較快,而偏身感覺障礙持續時間較長。
5、視覺障礙:
視物模糊、視野缺損、偏盲、全盲(單側或雙側枕葉梗死)；
大腦腳性幻視症狀(本病的特點之一，患者對幻覺内容大多能夠進行準确地言語表達,形象鮮明。有剖檢材料證實：此幻覺易發生在中腦梗死，主要影響大腦腳黑質、紅核和中腦導水管旁灰質及小腦上腳等）
6 記憶障礙:
嚴重的不認識家人,此為颞葉内側受累所緻，導緻了邊緣系統内側回路中斷。
7 行為異常：
丘腦損害則易出現人格改變、谵妄、睡眠障礙等。
影像表現
影像表現：
腦部CT、MRI檢查,顯示累及基底動脈尖部5條血管供血區的2個以上梗死竈。常見部位依次為:丘腦、中腦、小腦、枕葉、颞葉等。
最大特征為雙側丘腦梗死,病竈位于丘腦中心部位,成蝶形、對稱性分布。
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