典型 Brugada 綜合征伴明顯下壁導聯心電圖動态變化
典型 綜合征伴明顯下壁導聯心電圖動态變化張姝蘭 強佳琪 曲桂一 李世軍 李敬濤大連市中心醫院中國心髒起搏與心電生理雜志患者男 性，40 歲。以“發 作 性 意 識 喪 失 2 年”為 主 訴 入院 。每次意識喪失時間約 10 餘 秒 鐘，然 後 意 識 自 行 恢 複，發 作之前均有眩暈 、耳 鳴，發作之後有胸悶 、氣 短 及 乏 力 等不 适 症 狀，為 求 進 一 步 診 治 收 入 院 。體 格 檢 查：T：36．4℃ 、P：98 次／分 、R：18次／分、BP：114／，神 志 清 楚，語 言 流 利，否 認 高 血 壓 、糖 尿 病 、冠心 病 病 史，否認猝死家族史 。心髒 超 聲：心 内 結構未見明顯 異 常，左室收縮舒張功能正常 。 頸 動 脈 超 聲：右 側 鎖骨下動脈斑塊 。經食管超聲檢查：雙 房 頂及左心耳未見血栓 。睡眠腦電圖檢查未見 異 常 。心 電 圖：窦 性 心 律 、心 電 軸右 偏 、心髒呈順鐘向轉位 、V1導聯 ST 段 呈 下 斜 型 擡 高，V2導 聯 呈“馬 鞍 型”ST 段 擡 高，Ⅱ 、Ⅲ 、aVF 導 聯 S 波 增 寬 、升 支 與 T 波 升 支 相 連，ST 段 難 以 辨 認，ST 段 擡 高 ≥0．10mV，T 波 倒 置 ( 波 Ⅱ 型 改 變) ( 圖 1A) 。
Ａ：入院時的心電圖，Ｖ１導聯ＳＴ段下斜型上擡，Ｖ２導聯呈“馬鞍型”擡高，Ⅱ、Ⅲ、ａＶＦ導聯Ｓ波增寬且升支與Ｔ波升支相連，ＳＴ段難以辨認。
24h 動 态 心 電 圖：平均 心 率 66 次／分，室 上 性 早 搏 34 個，室 性早 搏 3368 個，有 1005 次成對室性早搏，記 錄 全 程 V1、V2導 聯 ST 段 下 斜 型上 擡，日 間 心 率 快 時(90 次／分) ，下 斜型擡高不明顯(圖 1B) ，夜 間 心 率 慢 時(55次／分) ，下 斜 型 擡 高 明 顯 ≥0．20 mV( 波 Ⅰ 型 改 變) (圖 1C) ，下 壁 導 聯 S 波嚴 重 增 寬，升 支 與 T 波 升 支 融 合 。
Ｂ、Ｃ為動态心電圖記錄，圖Ｂ為心律快時的表現，Ⅰ、ａＶＬ導聯ＳＴ段呈下斜型擡高，Ｖ１導聯呈Ｒ型，Ｖ２導聯ＳＴ段呈下斜型擡高≥０．２０ｍＶ，Ｖ３導聯呈ｒＳ型，Ｖ４～Ｖ６導聯呈ｒＳ型、Ｓ波增寬，上升支與Ｔ波相連，且無明顯界線，下壁導聯的變化與圖Ａ相似。Ｃ為心率慢時的心電圖表現，除Ｖ１導聯呈ＱＳ型外，餘導聯變化與圖Ｂ類似，但變化程度更大。
患者在行動态心 電圖監測期間于 9：03 又 出 現“意 識 喪 失”臨床 症 狀，相 應 動 态 心 電 圖 顯 示：多 形 性室性心動過速(簡 稱 室 速) 、心 室 顫 動 (簡稱 室 顫) ，心 室 率 300 次／分 左 右，持 續 時間 約 50s，随 後出現交界性逸搏(圖 2) ，依 據 患者發生意識喪 失 時 的 心 電 圖 的 表 現，診 斷“綜 合 征”。
立即給予患者植入雙腔埋 藏式心髒轉複 除 顫 器(ICD)治 療，術後患者未再出現暈厥 、 意識喪失等臨床症狀，但 術 後 1 個月随訪時患者起 搏 器 程控 發現在此期間發生多形性 室 速 、室 顫 4 陣，心 室 率276~333次／分，其 中ICD 放 電 治 療 3 次，均 治 療 成 功(圖 3) ，另 外 一 次心律失常自行終止 。
讨論本 例 男 性 40 歲，近兩年來發生意識 喪 失 4 次，自 述 每次持續 10 餘 秒，否 認 高 血 壓 、糖 尿 病 、冠 心 病 病 史，睡 眠 腦電圖檢查未見異常；超聲檢查心内結構 未見 明 顯 異 常，左 室收縮舒張功能正常，但 心 電 圖 顯 示 V2 導 聯 ST 段：呈“馬 鞍 型”擡 高，振 幅 ≥0．10 mV(Ⅱ型 改 變) ，高 度 懷 疑 綜 合 征，在佩戴動态心電圖記錄盒期 間 ，患 者 再 次 發生了一過性的 意 識 喪 失，相應動态心電 圖 顯 示，患 者 發 生 了多形性室速繼而室顫，監 測 全 程 V1 、V2 導 聯 ST 段下 斜 型擡高，ST 段的形态随着心率的快慢而變化，明 确 診 斷 患 者 為 綜 合 征 。 綜合征發病年齡在 4~70 歲 之 間，平 均 為 35~ 40 歲 。其 所 有 的 臨 床表現都歸結為威脅生命的室速／室 顫 及其并發症的發作 。 暫 時 正 常 化 的 ECG 表 現 并 不 能 降 低 病 人 的 危 險，也不能降低治療的需要 。目前的藥物治 療 不 能 有 效 地 防 止心律失常事件，植 入 ICD 是防止猝死的有效方 法 。
因此我們立即給該患者植入 ICD 治療，1 個 月 的 時 間 内 成 功 終 止 了 3 次 室速 、室 顫 事 件，每 次 事件發生均在夜間 心率相對較慢時 。因 此，對 于 綜合 征 患 者 ICD 治 療 是 最 有 效 的 方 法 。 同時也提示我們對 于 心 電 圖 有 波心電圖改變的患者要密切觀察其心電圖是否有 動 态 改 變， 有 無 頭 暈 、暈厥等臨床症 狀及猝死家族史，以 避 免 遺 漏 Bru－ gada 綜 合 征，對 診 斷 明 确 患 者應積極預防治療，以免 造 成 猝 死等不良臨床後果 。 綜 合 征 的患者除了典型的 V1 ~V3 導聯 上 的 ST 段下斜型或馬 鞍 型 擡 高 改 變 外，往 往 伴随着其他導聯心 電圖 波 形 的 變 化，尤其是下壁導聯心電圖的變化。劉 明 等 觀 察發 現 綜 合征下壁導聯心電圖變化可能包含患 者的預後不良信息，本例患者心電圖表現為明顯的 下壁 導 聯 S 波 升 支 與 T 波 升 支 融 合，且 S 波 變 寬，在 心 率 慢 時 更 顯 著， 并發 生 了 室 速／室 顫，支 持 其 觀 點，此病例與蔣逸 風 等報 道 的病 例 相 似，也與國外專著上刊 登 的 一 例 典 型 綜 合 征 心 電 圖 相 似 ，認 為 下 壁 導 聯 S 波增寬是右室流出道電活上動的 鏡 像 所 緻 ，也有 認 為 系 室 内 傳 導 阻 滞 所 緻，此 與 SCN5A 基 因 有 關 。
此 例 患 者 植 入 ICD 後 1 個 月 就 曾 發 生 了 4 次室性心律失常事件，屬頻繁發作對象 。目 前 臨 床 研 究 表明，從 綜合征患者的右室流 出道心内膜消融可以 消除 波，預 防 室 速／室顫 的 發 生，如該例發作頻繁的 話，也可考慮右室流出道心外膜消融治療 。
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