2016發育性髋關節發育不良臨床診療指南(0-2歲)(精簡)

來源：北京積水潭醫院小兒骨科

本文由作者提供

導讀：本指南通過系統檢索及專家調查，确定了0-2歲發育性髋關節發育不良診治的争議問題共22項，制定專家問卷。在第二屆DDH高峰論壇暨指南啟動會(28位全國各地專家)進行了問卷調查，并分别于第三屆DDH高峰論壇和2016年COA小兒創傷矯形學組會議中，兩次分别進行了問卷反饋和再收集，通過德爾菲法，獲得了專家共識，最終形成了本指南。

一、基本概念

發育性髋關節發育不良(Developmental Dysplasia of the Hip，DDH)是兒童的常見疾患之一，包括髋臼發育不良、髋關節半脫位、髋關節脫位。

發育性髋關節發育不良的确切病因不明，但發病有其内在因素和外在因素。内在因素：關節韌帶松弛是發病的重要原因，女性的發病是男性的5-9倍;外在因素包括：臀位産，第一胎，羊水過少等。另外，新生兒及嬰幼兒還應避免綁腿或強迫伸髋并腿的襁褓方式。

DDH應該早期發現、早期治療。治療越早，治療的方法越簡單，越能獲得正常或接近正常的髋關節。篩查是早期診斷的重要手段，應對新生兒進行基本的體檢排查，并對體檢異常或存在高危因素者行超聲檢查，達到早期發現及治療的目的，減少DDH的晚發現病例。

二、臨床查體

小于3個月的新生兒及嬰兒：最簡單和基本的手法--做屈髋外展活動。可以初步篩查出脫位并可複位(Ortolani陽性)和懷疑脫位不可複位(外展受限、Ortolani陰性)的患兒，并提示進一步超聲檢查。對于3個月的嬰幼兒：随着脫位程度的增加和繼發病理改變，陽性查體包括：髋關節外展受限，雙下肢不等長和皮紋不對稱。對于已學步行走的的兒童：出現跛行或者搖擺步态;可有腰前凸增加;Trendelenburg征陽性等。

三、DDH的篩查的推薦意見

對所有嬰幼兒進行DDH的臨床查體篩查，生後4-6周為篩查的重要時間點。建議社區兒童保健醫生對于DDH 臨床篩查不要晚于4-6周。對臨床查體陽性或存在DDH高危因素(臀位産、陽性家族史和懷疑髋關節不穩定)選擇性行超聲檢查。

臨床篩查包括出生時新生兒醫生或護理工作者對新生兒的臨床查體(Ortolani和Barlow檢查)，以及生後(生後42天内、4-6個月)婦幼保健醫生的對嬰幼兒的健康篩查(外展受限、皮紋不對稱和雙下肢不等長)。超聲檢查是診斷DDH的重要手段，對于有醫療條件的地區可采用全民超聲普查。

四、髋關節超聲檢查

超聲檢查包括靜态超聲、動态超聲和靜态動态聯合超聲。

Graf檢查法最早應用在髋關節标準冠狀切面(圖1)對聲像圖進行測量，測量前确定三個标志點：髋臼底的髂骨支下緣(強回聲突起-箭頭3)，盂唇(三角形高回聲-箭頭7)，平直髂骨(線狀強回聲-箭頭5)。

标準平面需看到如下解剖：1.軟骨-骨交界. 2.股骨頭. 3.髂骨支下緣.4.骨緣轉折點(臼頂由凹變凸的點).5.平直髂骨. 6.軟骨性髋臼.7.盂唇.8關節囊 9.滑膜皺襞。

Graf法依據髋關節标準冠狀切面聲像圖，觀察髋臼形态及股骨頭與髋臼的位置關系，并測量α與β角度，将髋關節分為四大類型及9個亞型。

表：Graf 分級

動态超聲：髋關節屈曲橫切面加壓掃查(Harcke檢查法)檢查時應用Barlow和Ortolani手法活動髋關節，通過超聲記錄髋關節的程度，新生兒的髋關節有4-6mm的移動度。可将髋關節分為5種：穩定髋關節、松弛髋關節、可脫位髋關節、可複位髋關節、不可複位髋關節。該方法更依賴操作者的經驗。

▲圖1：标準冠狀切面

▲圖2：α角和β角的測量

五、0-6個月發育性髋關節發育不良診療方法

對于出生到6個月的DDH患兒，應用髋關節的屈曲外展挽具/支具是治療的主要方式。最常用的是可活動的Pavlik挽具(連衣挽具)

0-6個月DDH診療流程

六、6-18個月DDH診療方法

此年齡段的DDH患兒治療目的：中心複位并維持複位，防止股骨頭缺血壞死的發生;治療方式可選擇閉合複位和切開複位，閉合複位應當為首選的治療方法。

A)複位前牽引：仍有争議。以往認為術前的牽引能夠減少ANV的幾率和切開複位的幾率;家庭牽引可降低醫療費用。但更多文獻認為是否牽引并不影響AVN的發生率，并且在實際操作中，牽引多為垂直懸吊牽引，理論上并不能放松髂腰肌和内收肌，因而無法增加閉合複位的成功率。不推薦在閉合複位前常規行牽引治療。

B)閉合複位：閉合複位需要在全麻下進行，術中可以行髋關節造影，以證實複位的效果(推薦但不是必須)。閉合複位前，根據内收肌是否緊張，行内收長肌切斷，必要時同時切斷髂腰肌肌腱，以輕柔的Ortolani手法複位，并記錄最大外展度數及内收脫位時的外展度數，兩者差值為複位的安全區，内收肌和髂腰肌的松解有助于增加安全區。應同時記錄下是否需要内旋來維持複位。如果安全區<>

C)髋關節造影：髋關節造影可選擇正前方或内側(内收肌下方)入路，術中需輔助透視。造影時，患兒平卧位，常規消毒鋪單;正前方穿刺入路：穿刺點位于腹股溝中點處，股動脈外下方1cm，垂直入針;内側穿刺入路：位于内收長肌下方，針尖指向同側肩鎖關節，入針穿刺。術中透視: 若造影池<2mm，為滿意的中心複位;若造影池2-7mm且無明顯間置物，部分病例通過石膏固定後的“靠港”效應可以達到複位;若造影池過寬(>7mm或同股骨頭直徑比>16%)，或造影提示臼緣軟骨(Limbus)内翻、股骨頭位于臼緣軟骨以外(Leveuf III型/Tonnis造影結果3度)，均提示頭臼間有軟組織嵌頓，阻擋複位，此時，結合複位安全角，可考慮切開複位。

D)切開複位：如果沒有達到穩定的中心複位，則考慮行髋關節切開複位。切開複位可以采用内側入路或前方S-P入路(年齡較大的患兒，>1歲)。内側入路的優點為分離範圍較小，出血少;缺點為視野小，可能會損傷到旋股内側動脈，從而增加AVN的風險(文獻中有争議)，其次内側入路無法進行關節囊的修整和縫合。

内側入路包括：(1)前内側入路(Weinstein/Ponseti)：恥骨肌和股鞘間隙進入;(2)内側入路(Ludloff)：恥骨肌(前)和内收長、短肌(後)的間隙進入;(3)後内側入路(Ferguson)：内收長、短肌(前)和股薄肌,大收肌(後)的間隙進入。

切開複位可能需要處理的、阻礙複位的結構包括：(1)髂腰肌肌腱;(2)葫蘆型縮窄的關節囊;(3)内翻變性的髋臼緣軟骨(Limbus);(4)增粗變長的圓韌帶;(5)臼底脂肪組織;(6)攣縮的髋臼橫韌帶。

E)人類位石膏固定：髋關節屈曲95-100°、外展40°~50°、旋轉中立位。人類位石膏應防止外展大于55-60度，否則會增加AVN的風險，并注意股骨大轉子處的石膏塑形，以利于髋關節穩定。建議石膏固定時間為3個月(6周時可更換石膏，目的為評估複位，可減少屈髋和外展的角度)。該階段固定目的為穩定複位。3個月後更換外展石膏或支具繼續固定3-6個月，後可改為間斷外展支具，該階段固定的目的為促進髋臼發育。最終轉歸及治療見G)、H)。

F)關于6-18個月單純髋臼發育不良和半脫位的診斷和治療：

鑒别診斷：1、髋關節完全脫位-股骨頭和髋臼完全無接觸;2、半脫位的髋關節-股骨頭和髋臼僅有部分接觸，Shenton氏線中斷，包括Tonnis I度和部分Tonnis II度脫位的病例;通過MRI或髋關節造影，根據臼緣軟骨和股骨頭的關系，能夠準确鑒别半脫位和脫位;此外，外展45度、内旋位X片也可幫助鑒别半脫位(可複位，Shenton線連續)和完全脫位(不可複位)。3、對于不伴有半脫位的單純髋臼發育不良，表現為股骨頭的覆蓋不良，不伴股骨的向上移位，所以Shenton氏線連續。同樣，髋關節MRI能提供對髋臼發育不良和半脫位的鑒别。

治療：1)單純髋臼發育不良：定期随診觀察，嚴重者可夜間佩戴外展支具;2)髋關節半脫位：佩戴外展支具(圖)，每三個月複查。

▲圖：Ilfeld 或Craig 外展支具

G)治療後轉歸及處理：

(1)頭臼中心複位：觀察，每3-6個月拍片1次;

(2)術後再脫位：原因：a、安全角小，閉合複位不穩定，人類位石膏難以維持複位。放棄閉合複位，擇期行切開複位，骨盆和股骨截骨;b、切開複位後再脫位;擇期行骨盆、股骨截骨。

(3)頭臼複位，但殘餘髋臼發育不良：表現為髋臼陡直，AI>24°，但Shenton線連續，穿戴外展支具，尤其是夜間佩戴;密切随訪，觀察髋臼包容(AI、CEA)改善情況，或是否有半脫位出現。

(4)殘餘半脫位：表現在Shenton氏線不連續，通常伴有髋臼發育不良。可穿戴外展支具，密切随訪，共觀察6-12個月。拍片檢查尤其是站立位負重下的骨盆正位，如顯示有持續存在的半脫位(Shenton氏線中斷)，手術矯正，髋關節MRI檢查有利于明确半脫位的程度和髋臼軟骨外緣覆蓋情況;若X片表現持續改進，處理同(2)。

(5)殘餘股骨頭缺血壞死，應使受累的股骨頭置于髋臼的包容下，使其修複和塑形。具體的處理方法同(3)、(4)。

H)髋關節殘餘發育不良：

每個DDH患兒術後都應該定期、長期随訪，以及時發現殘留的髋臼發育不良。監測的指标主要有髋臼指數(AI)和中心邊緣角(CE角)，其正常值随年齡有所變化。(AI：<2歲17-30°;>2歲18°±4°;CE角：5-8歲>19°;9-12歲>25度;)。

DDH髋臼指數的改善程度和複位時間密切相關，治療越早，髋臼塑形潛力越大(如圖)，提示早期治療的重要性。若治療時間延遲，則結果滿意度越低。

對于閉合或切開複位後殘餘的髋臼發育不良，嚴重者需手術幹預，但手術指征仍無定論。Albinana觀察認為：複位後2年若髋臼指數大于35度，有80%的結果為中差(SeverinIII /IV)，Kim發現4-5歲的患兒，如果關節間隙增寬超過6%(CHDD≥6%)(圖)提示将出現髋臼發育不良，需手術幹預， Nakamura認為5歲時如果AI>30度，提示需要手術幹預;Shin CH認為3歲時AI≥32度、CE角≤14度，應積極手術幹預。Harris認為髋臼的塑形發育可持續到8-11歲，但最大塑形潛力在4歲以内，并建議對于單純髋臼發育不良應觀察到4歲，以判斷是否需要二次手術。

七、18-24個月DDH的診療方法的推薦意見

随着患兒年齡的增長，并開始學步行走，該年齡段患兒髋關節脫位的程度更大，肌肉軟組織的攣縮更重，治療也更加複雜。治療上仍可試行閉合複位，但閉合複位即使成功其殘餘發育不良的幾率也會大大增加，因此一期切開複位同時行股骨截骨、髂骨截骨也時是該年齡段的可選擇的治療方式。

具體治療方式選擇應根據每個患兒的具體情況決定，相關因素包括：1)試行閉合複位的穩定程度、2)關節松弛度、3)患兒的身高體重(身高>80cm，體重>10kg，截骨更易操作且穩定)、4)單側或雙側、5)術前髋臼指數大小。

對于關節松弛、身高矮、體重輕的患兒我們可試行閉合複位;對于1歲半後，身高大于80cm，體重大于10kg，髋臼指數大于37-40°的患兒，或閉合複位失敗的患兒，切開複位+截骨手術可能為更佳的選擇。

6-18個月DDH診療流程

附錄：

指南形成

本指南由中華醫學會小兒外科分會骨科學組、中華醫學會骨科學分會小兒創傷矯形學組發起和負責指定。指南的設計和制定步驟依據2014 年《世界衛生組織指南制定手冊》，及2016年中華醫學會發布的《制訂/修訂《臨床診療指南》的基本方法及程序》。

1、本指南已投稿《中華骨科雜志》。并在國際實踐指南注冊平台進行注冊(注冊号為：IPGRP-2016CN017)。

2、指南的使用者和應用的目标人群：本指南供臨床醫生特别是小兒骨科醫生、新生兒醫生及護理工作者、婦幼保健醫生、超聲科醫生使用及參考。本指南僅作為治療參考，具體治療需個性化分析。

3、利益沖突聲明：本指南工作組成員均不存在與本指南相關的利益沖突。

4、基金資助來源：北京市醫院管理局臨床技術創新項目XMLX201405