【臨床表現】
小腦發育不良性神經節細胞瘤(dysplasticgangliocytoma of the cerebellum),又稱Lhemitte-Duclos disease ( LDD),好發于30~40歲人群,但嬰兒及老年人也可發生,無明顯性别傾向;有顱内壓增高,後顱窩占位表現,如共濟失調、眼球震顫等,以及腦神經麻痹等為常見臨床症狀;屬小腦少見良性病變,術後預後多良好,少數可複發。臨床上LDD與Cowden綜合征(CS)常伴發。
【MRI表現】
(1)LDD常累及一側或兩側小腦半球,小腦蚓部也可發生。病變部位與正常小腦實質分界欠清。瘤周無明顯水腫,有輕度占位效應,第四腦室受壓、變形、移位可引起梗阻性腦積水。
(2)病變區在T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈混雜的稍高信号,由于受累的小腦皮質與中央萎縮的白質區的信号差異,形成等與稍高信号相間的特征,稱為“虎紋征”,在T2FLAIR成像中,由于腦脊液信号被完全抑制,使這種條紋狀或分層狀改變顯示越為清晰,此為LDD的影像特征(圖1)。
(3)DWI示病變區多呈略高信号,ADC值輕度下降。
(4)因病變區血-腦屏障無明顯破壞且瘤周無明顯水腫,故增強掃描腫瘤多無明顯強化。
圖1小腦發育不良性神經節細胞瘤
A、B.分别為橫斷面T1WI及T2WI,示左側小腦半球内異常信号,T1WI上呈稍低信号,T2WI上條狀等信号與高信号相間呈“虎紋征”,占位效應輕微;C、D.分别為橫斷面及矢狀面增強掃描,病竈無明顯強化
【診斷與鑒别診斷】
1.診斷依據
好發于30~40歲人群,出現進行性後顱窩占位性症狀及體征,MRI示典型的特征性“虎紋征”表現,輕度占位效應,增強掃描無強化。
2.鑒别診斷
(1)神經節細胞膠質瘤:多見于30歲以下年輕人,表現為颞葉囊實性占位,邊界不清,鈣化常見,實性結節較大,增強掃描實性部分明顯不均勻性強化。
(2)胚胎發育不良性神經上皮腫瘤(DNET):好發于颞葉皮質内,臨床上有長期癫痫發作史,病竈内可見多數小囊狀改變,T2 FLAIR成像示病竈邊緣的高信号環影,此為特異征象。
有話要說...