當前位置:首頁 > 健康養生 > 正文

【指南與共識】皮膚型紅斑狼瘡診療指南(2019版)

為了對皮膚型紅斑狼瘡的診療提供更為科學、權威的參考依據,中華醫學會皮膚性病學分會紅斑狼瘡研究中心在《皮膚型紅斑狼瘡診療指南(2012)》基礎上,結合國内外研究進展及專家建議,制訂本指南。該指南修訂内容主要涉及以下方面:調整皮膚型紅斑狼瘡的分類模式,補充Blaschko線狀紅斑狼瘡這一特殊類型;補充完善不同類型皮膚型紅斑狼瘡的臨床及病理特點;更新和細緻說明治療建議。

皮膚型紅斑狼瘡診療指南(2019版)

中華醫學會皮膚性病學分會紅斑狼瘡研究中心

【引用本文】中華醫學會皮膚性病學分會紅斑狼瘡研究中心. 皮膚型紅斑狼瘡診療指南(2019版)[J].中華皮膚科雜志,2019, 52(3): 149-155. doi:10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2019.03.001

一、分類 //

皮膚型紅斑狼瘡(CLE)按照臨床表現和組織病理學特點可分為①急性CLE,包括局限性和泛發性;②亞急性CLE,包括環形紅斑型和丘疹鱗屑型;③慢性CLE,包括局限性和播散性盤狀紅斑狼瘡、疣狀紅斑狼瘡、腫脹性紅斑狼瘡、深在性紅斑狼瘡、凍瘡樣紅斑狼瘡、Blaschko線狀紅斑狼瘡。少數情況下,CLE可與其他免疫相關性疾病同時存在,稱為重疊綜合征。此外,少數患者的LE樣表現和自身抗體可能由某些藥物誘導發生稱為藥物誘導性紅斑狼瘡(DILE)。

盤狀紅斑狼瘡

二、臨床及實驗室檢查 //

(一)急性CLE:分為局限性和泛發性急性CLE。組織病理可見黏蛋白沉積,真皮毛細血管壁可有纖維蛋白樣物質沉積。直接免疫熒光(DIF)檢查通常可見皮損表皮與真皮交界處IgG、IgM、IgA和(或)補體C3呈顆粒狀沉積。實驗室檢查:80%以上的患者抗核抗體(ANA)陽性。

(二)亞急性CLE:好發于暴露部位如上背、肩、手臂伸側、胸前V形區,常伴高度光敏感。可分為丘疹鱗屑型和環形紅斑型。約60%患者皮損處DIF檢查顯示表皮與真皮交界處可見IgG和(或)C3呈顆粒狀沉積,患者非皮損部位皮膚DIF陽性率約30%。實驗室檢查:70% ~ 90%亞急性CLE患者抗Ro/SSA、抗La/SSB抗體陽性,90%以上ANA陽性。

(三)慢性CLE:根據其臨床特點分為6類:盤狀紅斑狼瘡、疣狀紅斑狼瘡、腫脹性紅斑狼瘡、深在性紅斑狼瘡、凍瘡樣紅斑狼瘡及Blaschko線狀紅斑狼瘡。

疣狀紅斑狼瘡,雙手背及指背分布大小不等的肥厚性斑塊,表面覆以厚痂

三、診斷及鑒别診斷 //

診斷CLE主要根據各型的臨床表現、組織病理及免疫病理特征。DIF檢查有助于鑒别診斷。一般情況下,皮損處DIF陽性支持CLE的診斷,但DIF陰性并不能排除診斷。皮膚鏡檢查對盤狀紅斑狼瘡的診斷及鑒别診斷也有一定參考價值。

四、治療 //

首先應重視患者教育,避免不良刺激,采用“階梯式治療”,即根據病情,選擇适當的治療方法;局部治療:外用糖皮質激素是廣泛采用的治療手段之一,還可外用鈣調磷酸酶抑制劑、維A酸類制劑等;系統治療包括一線用藥抗瘧藥(主要藥物為羟氯喹)及糖皮質激素、免疫抑制劑等;其他系統治療如沙利度胺、氨苯砜、植物提取物(雷公藤多苷、白芍總苷等)、維A酸類、生物制劑及幹細胞移植。

執筆者:陸前進 龍海

參加指南制定的專家名單(以姓氏筆畫為序)

丁豔(海南省皮膚病醫院)、刁慶春(重慶市第一人民醫院)、于建斌(鄭州大學第一附屬醫院)、王剛(西京皮膚醫院)、方紅(浙江大學醫學院附屬第一醫院)、鄧丹琪(昆明醫科大學第二附屬醫院)、龍海(中南大學湘雅二醫院)、孫青(山東大學齊魯醫院)、紀超(福建醫科大學附屬第一醫院)、李明(複旦大學附屬中山醫院)、李承新(解放軍總醫院)、李珊山(吉林大學第一醫院)、李惠(重慶醫科大學附屬第一醫院)、楊斌(南方醫科大學皮膚病醫院 廣東省皮膚病醫院)、楊骥(複旦大學附屬中山醫院)、吳文中(深圳市第二人民醫院 深圳大學第一附屬醫院)、何焱玲(首都醫科大學附屬北京朝陽醫院)、宋智琦(大連醫科大學附屬第一醫院)、張安平(安徽醫科大學第一附屬醫院)、張建中(北京大學人民醫院)、陸前進(中南大學湘雅二醫院)、陳柳青(武漢市第一醫院)、林有坤(廣西醫科大學第一附屬醫院)、鄭捷(上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院)、柳曦光(黑龍江省醫院)、姚煦(中國醫學科學院皮膚病醫院)、耿龍(中國醫科大學附屬第一醫院)、栗玉珍(哈爾濱醫科大學附屬第二醫院)、徐金華(複旦大學附屬華山醫院)、郭慶(中山大學孫逸仙紀念醫院)、陶娟(華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院)、曹華(上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院)、崔勇(中日友好醫院)、康曉靜(新疆維吾爾自治區人民醫院)、程波(福建醫科大學附屬第一醫院)、魯嚴(南京醫科大學第一附屬醫院)、曾抗(南方醫科大學南方醫院)、賴維(中山大學附屬第三醫院)、路永紅(成都市第二人民醫院)

注:以上内容為指南摘要部分,如需查看全文


你可能想看:

有話要說...

取消
掃碼支持 支付碼