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橄榄腦橋小腦萎縮(olivopontocerebellaratrophy,OPCA)是一種以腦橋小腦中腳和小腦半球萎縮為特征的神經系統變性疾病,是遺傳型共濟失調中較為常見的類型。
病理表現主要為小腦半球、腦橋腹側、延髓橄榄核嚴重萎縮,紅核、黑質、基底節、大腦皮質及脊髓前角不受累。病因不詳,可有家族史。鏡下見延髓下橄榄核神經細胞脫失,膠質細胞增生,橄榄小腦纖維脫髓鞘;橋腦腹側橋橫纖維幾乎全部脫失。
首發症狀以進行性共濟失調及雙下肢無力者最多,眼球運動障礙也較為常見。
頭顱MRI主要征像
1)腦幹形态變細尤以腦橋前後徑變小更為明顯
2)小腦體積變小,小腦溝裂增寬加深,半球小葉變細變長,呈樹枝狀
3)腦池及腦室擴大,其中以橋前池增寬最為明顯。
十字征或十字面包征(hot cross bun sign)——上面有十字架圖樣的圓形面包:T2加權像上腦橋的十字形信号影即“十字征”。
十字征機制
腦橋核及其發出的通過小腦中腳到達小腦的纖維變性,腦橋神經元、橋橫纖維、小腦中腳因變性而嚴重減少,同時神經膠質增生,使其水量增加,遂形成MRI T2像上腦橋的十字形高信号;但是,由齒狀核發出構成小腦上腳(結合臂)的纖維和錐體束(皮質核束、皮質脊髓束)、内側丘系、腦橋背蓋部卻未受損,這種差異性受累恰恰是MRI上出現十字征的重要原因。曾認為十字征是OPCA特征性改變。
有文獻報道不僅在OPCA,而且在多系統萎縮(MSA)的其他兩型:黑質紋狀體變性(SND),Shy-Drage綜合症也有類似征象。
僅從影像出現“十字征”隻能考慮為MSA,但至于是OPCA、SND還是Shy-Drager綜合征就需密切結合臨床了。診斷MSA這類疾病還是應以臨床為主,神經影像診斷為輔。
一般來說:
當以帕金森綜合征為主時,MSA即為紋狀體黑質變性(SND);
當以小腦症狀為主時,MSA即為OPCA;
而以自主神經功能紊亂為主時,如性功能障礙、頭暈,MSA即為Shy-Drager綜合征。
有話要說...