災難性抗磷脂綜合征的診治進展
講者：穆榮 整理：張警豐
國内研究發現，約4.1%的抗磷脂綜合征患者以微血栓為表現，可累及全身多個髒器。一項近期發表的研究分析了433例災難性抗磷脂綜合征患者的臨床特點，發現女性占69%，平均年齡為38.5±17.0歲，原發占59%，合并狼瘡占26.9%，合并狼瘡樣疾病占3.4%，合并其他自身免疫病占10.7%，其中49.1%的患者以災難性抗磷脂綜合征為首發表現。合并靜脈血栓占69.2%，合并動脈血栓占47.8%,狼瘡抗凝物陽性占81.7%，抗心磷脂抗體-IgG陽性占81.5%，抗心磷脂抗體-IgM陽性占48.1%，抗β2GP1-IgG陽性占11.1%，抗β2GP1-IgM陽性占3.2%，破碎紅細胞見于21.7%的患者。災難性抗磷脂綜合征典型病理表現可表現為中樞神經系統微血栓和腎髒微血栓，血塗片提示微血管病性貧血。首發表現腎受累者73%，肺受累者58.9%，神經系統受累者55.9%，皮膚受累者45.4%，循環系統受累者36.2%，腸道受累者24%，脾受累者16.7%。腎受累可表現為腎功能不全、腎性高血壓、蛋白尿和血尿，肺受累可表現為急性呼吸窘迫綜合征、肺栓塞和肺出血，心髒受累可表現為心衰、心肌梗塞、瓣膜病變，中樞神經系統受累可表現為腦病、中風、抽搐、頭痛、昏迷，皮膚受累可表現為網狀青斑、皮膚壞死、潰瘍和肢端缺血。
災難性抗磷脂綜合征診斷标準為：1.三個或三個以上器官、系統或組織受累的證據；2.臨床症狀在一周之内出現；3.實驗室檢查确證存在高滴度抗磷脂抗體；4.除外其他疾病。符合全部4項可肯定診斷，隻累及2個部位，未能間隔6周複查抗體，僅有1+2+4，有1+3+4，第3個症狀出現雖＞1周，但＜1個月，為可能診斷。診斷敏感性90.3%，特異性99.4%。
災難性抗磷脂綜合征的危險因素包括感染、合并腫瘤、外科手術、低INR、藥物治療、産科并發症、狼瘡活動，其他相關因素包括血小闆減少、鐵蛋白升高和維生素D水平低。
鐵蛋白可儲存鐵，防止細胞被鐵介導的氧化反應損傷，有免疫調節作用，抑制T細胞活性、抗體産生和細胞吞噬，調節粒細胞生成，不僅血管内皮細胞功能，促進缺血性和肺缺血性神經損傷。
災難性抗磷脂綜合征需與血栓性血小闆減少性紫癜、敗血症，彌漫性血管内凝血、肝素相關性血小闆減少症鑒别。治療主要針對血栓和細胞因子風暴兩方面，針對血栓需應用肝素抗凝，針對細胞因子風暴需應用激素甲基強的松龍1g/d×3-5天，血漿置換，免疫球蛋白0.4g/kg/d，免疫抑制劑以CTX最常用。
災難性抗磷脂綜合征死亡率高達50%，必須積極治療。首先去除誘因，二聯治療（抗凝+激素）是災難性抗磷脂綜合征治療的基石。三聯治療急性期用肝素抗凝，此後長期應用華法林維持。甲基強的松龍沖擊治療（1g/日×3日）+強的松1-2mg/kg/日，血漿置換或免疫球蛋白，對于繼發于狼瘡者建議應用CTX。對于部分患者尤其是不能抗凝者可選用抗CD20單抗。
災難性抗磷脂綜合征預後不良因素包括合并未控制的狼瘡、年齡＞36歲、肺/腎受累、高滴度抗體和微血管病性溶血性貧血。災難性抗磷脂綜合征的特點為起病快，栓塞範圍廣，微血管病（TMAs），全身炎症反應綜合征，重要器官受累，尚無理想治療方案，高死亡率。
難治性抗磷脂綜合征緻複發性流産治療策略如下：第一步，孕前4周小劑量阿司匹林+羟氯喹，孕後盡早用低分子肝素（備孕第6天），選達肝素或亭紮肝素或磺達肝葵鈉，補充維生素D。第二步，第一步+小劑量激素（強的松10-15mg/d）到孕14周。第三步，第二步+己酮可可堿和（或）輔酶Q10，第四步，第一步+孕前用抗TNF制劑，孕後用丙種球蛋白。第五步，+血漿置換或免疫吸附
上一篇
亞洲各國地形圖
最新文章
-
在工地發現一群蜜蜂小狗，剛準備嘲笑，結果…笑沒了十年功德
2分鐘前 -
江氏小六壬教程12：六親名稱及相生相克關系記憶要點
19分鐘前 -
如何讓自己種的蔬菜多到吃不完呢學會5點就行了
42分鐘前 -
解讀傷官的心性
56分鐘前 -
餐飲食材幹貨的發制方法 簡單實用
1小時前 -
如果美國州長拒不執行總統的決策，會怎麼樣呢
1小時前 -
根據年齡正确吃粗糧讓你變年輕
2小時前 -
看完這篇文章，關于養車，我再也不信專家的理論了
2小時前
熱門文章
-
威士忌高階關于 OB 與 IB，一次給你說透！
4小時前 -
每日一誦傷寒論第241條
1周前 -
老張老李侃門球之140篇
2天前 -
診餘雜記（師傳經驗）
4天前 -
這個穴位可以治療多種胃痛腹痛，還可以減肥
6天前 -
美麗中國-2870：中國最大的内陸河，塔裡木河
2天前 -
為什麼五點鐘要起床答案讓人吃驚！（現在知道還不晚）
1周前 -
治療坐骨神經痛藥酒５方
1周前
有話要說...