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【病例學習】營養不良所緻Wernicke 腦病一例

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來源:丁香園

Wernicke 腦病是由于 B 族維生素缺乏引起的疾病,嚴重者可能出現神經精神症狀,甚至可能導緻患者的死亡。多見于厭食症、妊娠劇吐等營養不良患者。

病史

40 歲女性,多發性硬化病史,主訴視力喪失、全身虛弱以及意識障礙急診就診。

影像學表現



圖 1 示:DWI 示雙側尾狀核 (紅色箭頭)、 丘腦 (綠色箭頭) 和島葉皮層 (藍色箭頭) 内對稱性高信号。


圖 2 示:T2flair 示雙側尾狀核 (紅色箭頭)、 丘腦 (綠色箭頭) 和島葉皮層 (藍色箭頭) 内對稱性高信号。


圖 3 示:DWI 示雙側海馬(黃色箭頭)和導水管周圍灰質(白色箭頭)内高信号。


圖 4 示:T2flair 示導水管周圍灰質(白色箭頭)、雙側海馬(黃色箭頭)和乳頭體(桔色箭頭)内高信号。



圖 5 示:矢狀 T2 Flair 示乳頭體(桔色箭頭)、下丘腦(綠色箭頭)和導水管周圍白質(白色箭頭)内高信号。

診斷

Wernicke 腦病

鑒别診斷

(1)雅各布病

(2)酒精性腦病

(3)滲透性脫髓鞘病

(4)低血糖症

病例要點

韋尼克腦病是硫氨素缺乏導緻的有潛在可逆性的神經系統症狀。該病常見于酗酒者,因為酗酒可導緻體内硫氨素大量丢失。此外如胃旁路減肥術等類似的病因也可以有韋尼克腦病的表現,因為這會導緻營養不良,從而使硫氨素缺乏。

讨論

節食和運動仍然是肥胖病主要的長期解決方法。但是,越來越多的肥胖病人為了盡快達到減肥效果而選擇手術方法。胃旁路術,有很好的減肥效果,而且沒有明顯的手術風險,但這并不代表其沒有術後并發症。惡心、嘔吐是術後常見的早期并發症,通常是由飲食習慣不良所緻的殘胃無力症 / 胃癱的結果。持續性嘔吐,加上術後胃容量減小和吸收不良均會導緻維生素的缺乏,特别是硫氨素的缺乏。

韋尼克腦病是硫氨素缺乏而導緻的神經系統症狀。常見病因為酗酒以及胃旁路術者等。典型者症狀通常出現在嘔吐 2 到 3 個月後,但偶爾也可以出現在數周後。體内硫氨素的儲存量僅為 30-50 mg,在沒有攝入的情況下,最快 4 到 6 周即可被完全消耗。韋尼克腦病的急性表現通常包括典型的三聯征:小腦性共濟失調, 眼肌麻痹和意識障礙。如果未接受有效治療,則可以發展為柯薩可夫精神病,其特點為記憶喪失和虛構症。

雖然韋尼克腦病最終是一個臨床性的診斷,但腦部磁共振常會有陽性發現。在 T2 Flair 序列上,通常在乳頭體、内側丘腦、中腦頂蓋部,或中腦導水管周圍灰質區内可見對稱性高信号。

這些高信号被認為是細胞毒性腦水腫所緻,而且有潛在的可逆性。在我們的病例中,對稱性 T2 Flair 高信号出現在丘腦、乳頭體、尾狀核,島葉皮層和中腦導水管周圍灰質内。同時還可能包括海馬區域。盡管有時受累區域可能會有強化,但這在我們的病例中并未出現。磁共振發現硫氨素缺乏的敏感性優于 CT。

該病例說明臨床病史對診斷的重要性。在我們這個病例中,醫生考慮多發性硬化的可能性是因為病人為年輕女性,而且伴有複視。從年齡和臨床表現看,考慮多發硬化是合理的。但影像學上并沒有白質性疾病的表現,即沒有發現硬化斑塊。而在這時,病竈區域仍然缺乏特異性。

雅各布病是一種緻命的中毒性疾病。這種疾病也可以表現為丘腦和基底節内對稱性 T2 Flair 高信号。盡管典型的雅各布病多發生于 50 歲以上人群,但年輕人群中也有發病。該病也屬于代謝障礙性疾病,但亦缺乏特異性。酒精性腦病、滲透性脫髓鞘病和低血糖症也和該病例有類似的影像學表現。進一步詢問病史,了解到患者近期接受過減肥手術,這時才将韋尼克腦病放在所有診斷的首位,同時也表明在實踐中,影像學和臨床相結合的重要性。

硫氨素應該早于或與葡萄糖同時補充。首先補充葡萄糖是有害的,因為葡萄糖的氧化是一個硫氨素聚集的過程,會驅使循環中本來就不充足的維生素 B1 進入細胞内,從而加重神經損傷。

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