緻謝:病例由北京市海澱婦幼保健院超聲科師莉莉醫生提供
繼上次公衆号脊髓拴系一例後,不同醫院相繼幾例發生,會陸續刊登與超人們分享,也希望關注的專家們的批評指正。使這診斷困難的病種,尤其不合并其他異常時,能夠産前及時發現并診斷。
1 病例資料:
病史無特殊,孕12周開始定期産檢,孕23周排畸彩超檢查未提示異常,孕30周彩超提示胎兒脊柱骶尾部排列紊亂。
超聲所見:胎兒脊髓圓錐末端位于骶尾段,骶尾部椎體及雙側椎弓排列紊亂,胎兒肛門偏右側近骶尾部可見範圍約0.8×0.7cm中等回聲團,外凸,似可見其與脊柱骶尾部相通,CDFI:未見明顯血流信号。超聲提示:胎兒脊柱骶尾部結構紊亂(脊柱裂?脊髓拴系?)。胎兒MR提示:胎兒脊髓圓錐位置低,考慮脊髓拴系可能性大,骶尾部椎體顯示欠佳。引産後屍解結果:骶尾部肛門偏右側見一肉贅,有細蒂與皮膚相連,大小約:0.7X0.6X0.3cm,脊柱外側皮膚未見破裂口,打開骶尾部皮膚及皮下組織,可見1.5x0.9cm破裂口,該處未見脊柱覆蓋,并見脊髓脊膜自此膨出,粘連于皮下。診斷脊柱裂、脊髓拴系。與産前超聲診斷相符。
圖1:胎兒脊髓圓錐末端位于骶尾段
圖2: 胎兒脊柱骶尾部排列紊亂(冠狀切)
圖3:胎兒骶尾部肛門偏右側近肉贅(箭頭處)
圖4: 骶尾部肛門偏右側肉贅大體圖
圖5:脊柱裂、脊髓拴系大體圖
2 讨論
脊髓圓錐是脊髓下段圓錐形結構,正常成人脊髓圓錐末端位于L1-2水平。胚胎發育早期,脊髓可延伸至椎管最末端,随着孕周的增長,相對于脊柱,脊髓圓錐末端有一個向上移行的過程。
本病例中顯示脊髓圓錐低于L3水平,位于骶尾段,脊髓末端“鼠尾征”消失。胎兒期檢查脊髓圓錐的最佳時機是孕中期,因為孕中期可觀察整個胎兒脊柱,且孕中期羊水量相對較多、脊柱生理曲度小。而本病例在孕23周畸形排查時,脊柱未有明顯異常發現,原因在于此胎兒脊柱縱切面椎體排列整齊,檢查者忽視了脊柱冠狀切面及脊髓圓錐的下移,據報道類似病例産前幾乎漏診。因此孕中期對胎兒脊柱的檢查,除了縱切面以外,冠狀切面及橫切面亦很重要。而觀察脊髓圓錐時的最好位置是胎兒脊柱接近孕婦腹壁,尾骨上翹時,将探頭左右掃查便可探及。觀察時需将脊髓圓錐與蛛網膜下腔區别開,脊髓圓錐内可見中等條狀回聲,而後者僅為一條無回聲帶。若觀察到脊髓圓錐低于L3,則需仔細觀察胎兒腰骶尾部皮膚及皮下組織的完整性、皮下是否有管道狀回聲、骶尾部脊柱尤其是椎弓是否有異常等,為隐性脊柱裂的産前診斷提供重要線索。若脊髓圓錐末端位置明顯低于正常,考慮脊髓拴系綜合征可能性大,生後會嚴重影響生活質量,有可能出現下肢運動障礙、排便排尿功能異常等。
有話要說...