78.大疱性皮膚病
78.大疱性皮膚病
大疱性皮膚病是指具有大疱性損害為主的一組皮膚疾病，本節重點涉及天疱瘡、類天疱瘡及大疱性表皮松解症。天疱瘡可分為尋常型天疱瘡、落葉性天疱瘡、紅斑性天疱瘡、增殖性天疱瘡等。天疱瘡一般的臨床表現為皮膚出現大小不—、圓形或不規則形水疱，疱壁較薄而松弛，易破，破後形成糜爛面或結痂，尼氏症陽性。尋常型天疱瘡臨床表現口腔粘膜呈大疱，潰後呈糜爛或淺潰瘍，自覺疼痛，進食困難；增殖型天疱瘡皮損好發于皺折部，疱潰後瘡面可呈乳頭狀增生，但易愈合；落葉性天疱瘡可見水疱反複成片出現，疱破後結成幹燥性痂片，痂片不斷脫落如剝脫性皮炎樣表現；紅斑性天疱瘡皮損局限于頭面、頸、軀幹上部正中，皮損系在紅斑基礎上出現水疱，疱潰後結成污褐色油膩性痂片，其下面為潮紅濕潤面。類天疱瘡多發于老人，水疱好發于皺折部，水疱出現突然，疱壁厚，自覺癢。大疱性表皮松解症多發生在出生後不久的男孩，至青春期可能自愈，皮損常為輕度摩擦即發生大小不等水疱、糜爛、 結痂，數天後能自愈，留下色素沉着或萎縮性疤痕，損害好發于膝、肘腕、手指、足跟等處。
大疱性皮膚病的發病原因目前尚未明了，現代醫學認為屬自身免疫性疾病和遺傳性疾病。
本病的診斷主要是結合病史、臨床特點、組織病理及免疫熒光試驗，一般診斷不難。
現代醫學對大疱性皮映病治療采用細心護理，防止繼發感染及并發症。一般給予多種維生素、蛋白合成劑(苯丙酸諾龍等)，糾正電解質紊亂。首選藥物為皮質類固醇激素(如強的松、地塞米松口服或肌注等)，還采用免疫抑制劑等。
祖國醫學對大疱性皮膚病尚無一個确切命名，在明《外科啟亥·天疱瘡》中描述症狀相當于現代醫學的“天疱瘡”，《外科心法要訣》将本類疾病定為“火赤瘡”，清·陳遠公著《洞定天奧旨》中又定名為“蜘蛛瘡”。天疱瘡發病病因大緻是心火脾溫内蘊，處感風熱毒邪，阻于皮膚而成或病久濕火化燥，灼津耗氣、胃液虧損以緻氣陰兩虛、陰傷胃敗。類天疱瘡多系脾虛濕熱蘊阻肌膚所緻。大疱性表皮松解症系由先天不足脾肺虛弱，濕濁胎毒蘊阻肌膚，或日久脾腎二虧所成。
1.[處方名稱]溫桂紫雲湯
[功能主治]功能清熱溫化，和營活血，祛瘀生新。主治紅斑性天疱瘡。
[處方組成](1)當歸4克、川芎4克、熟地4克、芍藥4克、黃芩3克、黃柏1克、栀子1克、黃連1克、紅花5克，水煎服。(2)配合應用桂枝茯苓丸每次4.5克，1日2次煎服。(3)紫雲膏(當歸根、紫草根、麻油、蜂蠟、豚脂制成)外用。
[辨證加減]皮疹和副作用症狀消失後改用(1)方加服下瘀血丸(大黃、桃仁、土鼈蟲、米澱粉、蜂蜜)。
[療程療效]治療l例，服藥7個月痊愈。
[處方來源]孫海明等。
[處方備注]天疱瘡現代醫學均用皮質類固醇激素治療為主，但副作用大，劑量遞減困難。本方組合應用，較有特點。本方名由編者所拟
2.[處方名稱]生白青黃湯
[功能主治]功能清營涼血解毒。主治天疱瘡。
[處方組成]白茅根30克、生玳瑁10克(或用犀角粉0.5克)、生石膏30克、大青葉30克、生地炭15克、地丁10克、蓮子心10克、生栀子10克、天花粉15克、黃連5克、生甘草5克，水煎服。
[辨證加減]若水腫加車前草30克、六一散30克；癢甚加白藓皮30克、苦參15克；若遍身水疱、濕爛成片、口糜爛、便溏、苔厚膩者改用山藥30克、扁豆10克、生苡米30克、萆薢15克、生枳殼10克、生芡實10克、茵陳15克、黃芩10克、茯苓皮15克、冬瓜皮15克、馬齒苋30克、車前子15克；若熱明顯加丹皮10克；若後期氣陰兩傷可用沙參30克、石斛15克、玄參15克、天麥冬各10克、生黃芪15克、生地15克、雙花15克、天花粉15克、蒲公英15克、丹皮10克、連翹10克、川黃連5克；口糜外吹鵝口散。
[療程療效]治療30例，有效率90％，其中治愈18例，顯效9例。
[處方來源]北京市中醫醫院張志禮等。
[處方備注]天疱瘡是一種自身免疫性疾病，激素治療用量較大，維持時間和副作用及合并症也較大。采用中西醫結合治療，可提高治愈率，減少合并症及激素引起的副作用，縮短療程
3.[處方名稱]石膏生地湯
[功能主治]功能清熱解毒，滋陰降火。主治落葉性天疱瘡。
[處方組成]生石膏30克、生地15克、肥知母15克、玄參15克、銀花15克、連翹9克、黃連9克、大黃15克、芒硝12克、丹皮9克，水煎服。
[辨證加減]便溏加淮山藥粉6克；癢甚脫屑多、舌質紅者加黃芪15克、當歸12克、麥冬9克、土茯苓30克、天花粉12克、赤芍9克、生首烏15克；後期氣血兩虧拟用調氣血舒經絡之藥，加黃芪15克、當歸12克、桂枝3克、白芍9克、白芷9克、桑林12克、牛膝12克、白術15克、絲瓜絡12克、甘草9克。
[療程療效]治療1例，服藥30餘例，基本治愈；再服20餘劑以鞏固，半年後随訪無複發。
[處方來源]安徽省石合縣醫院江澤中。
[處方備注]本病多因心火脾濕内蘊、外越皮膚，久則濕郁化熱化燥化火，灼津傷胃。本病初期多屬熱火盛，肺胃陰傷，用主方以清熱瀉火、涼血滋陰。第二階段為鱗屑脫落，多滲出後傷陰，以緻血虛生風。随證加減運用，故見效。本方名由編者所拟
4.[處方名稱]丹參桃紅湯
[功能主治]功能活血涼血，祛風勝濕。主治大疱性表皮松解症。
[處方組成]丹參、赤芍、桃仁、當歸、雞血藤、白藓皮、蟬衣、浮萍、荊芥、防風、蒼術、黃柏、烏梢蛇，常規用量，水煎服。
[辨證加減]無
[療程療效]治療2例痊愈，3個月後随訪未複發。
[處方來源]山東省沂水醫學專科學校王壽坤。
[處方備注]本方依據“治風先治血，血行風自滅”的理論，結合清熱祛濕方中加活血藥能提高療效的臨床經驗，用丹參、赤芍、桃仁活血祛瘀；當歸、雞血藤活血養血；并用白藓皮、蟬衣、浮萍、荊芥、防風祛風勝濕；蒼術、黃柏清熱燥濕；烏梢蛇等除風毒壅瘀血分之症，諸藥共奏活血涼血，祛風勝濕之功。本方名由編者所拟
5.[處方名稱]茵黃利濕湯
[功能主治]功能清熱利濕。主治類天疱瘡。
[處方組成]黃柏25克、茵陳30克、滑石20克、蒼術15克、懷牛膝12克、茯苓12克、豬苓12克、澤瀉9克、白芷9克、地膚子9克、車前子9克、木通9克、大腹皮9克、竹葉9克，水煎服。
[辨證加減]熱重加銀花25克、連翹12克；癢甚加苦參12克；濕重加薏苡仁30克；睡眠欠安加熟棗仁12克。
[療程療效]治療1例，服藥15劑，基本治愈。
[處方來源]河北省懷來縣醫院李金科。
[處方備注]類天疱瘡用中藥治療報道甚少，臨床上大都用西藥皮質類固醇激素等藥治療。本病例用激素、氨甲喋吟等治療無效。患者适值77歲，肝腎不足易于化火，肝郁氣滞，肝病及脾，水濕淫于腠理，溢于肌膚，内蘊日久化熱，外越皮膚而緻。故方重用黃柏、茵陳以祛濕清熱；蒼術、牛膝輔黃柏為三妙之用；茯苓、豬苓、澤瀉配茵陳增強利濕健脾之功；車前子、滑石使邪有出路；地膚子、白藓皮、白芷為燥濕止癢而設。藥證相得，其治如抽絲剝繭，用藥宗緩進漸圖，雖病重日久，也能獲去菀陳莝之良效。本方名由編者所拟
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