[深度學習] ''''顱骨表皮樣囊腫''''的病理與臨床特點及影像診斷（建議收藏）~~~
顱骨表皮樣囊腫（skull epidermoid cyst，SEC），表皮樣囊腫也稱膽脂瘤，位于顱骨内者少見，僅占中樞神經系統腫瘤及腫瘤樣病變的0.25%，屬于本病的硬膜外型，僅占顱腦所有EC的10%，為胚胎3～5周時上皮異位所緻，常位于顱縫處（骨侵蝕型），也可為獲得性。病變緩慢膨脹生長，局部骨質受壓。病理學特點為囊性腫物，囊壁為無血管的複層鱗狀上皮，無皮膚附件，囊内為豆渣狀物質，部分可見甘油三酯、鈣化、出血及肉芽組織。SEC可見于任何年齡，以32～38歲最常見，無明顯性别差異。臨床表現為局部頭皮隆起，無壓痛，若大部位于顱内者可産生顱内腫塊的占位效應，出現顱内壓增高、抽搐等，累及眼眶可出現眼球突出及複視。本病預後良好，少數可惡變。
CT與MRI特點①部位及形态:位于額骨、頂骨、枕骨及蝶骨，鄰近骨縫處。呈類圓形，邊緣較光整，部分位于骨内、部分為與顱内者則呈囊袋狀。少數較小者可完全位于闆障内；
②CT平掃多呈低密度影或低密度為主的混雜密度，鄰近顱底者常可見鈣化，呈斑點狀或包殼狀。骨窗對骨質破壞顯示清楚，一般為境界清楚的骨質缺損區，邊緣可見硬化，殘留皮質骨有輕度膨脹，内外闆翹起呈火山口狀。SEC也可為等密度、高密度及混雜密度，其密度特點取決于其内部的甘油三酯、膽固醇、出血、蛋白含量及鈣化等，含有甘油三酯及不飽和脂肪酸時可見脂肪密度；
③MR平掃典型表現為T1WI低信号及T2WI不均勻高信号，FLAIR序列為不均勻高信号。增強掃描一般無強化，少數見包膜強化。強化原因不明，可能由于繼發感染或缺乏血腦屏障，或鄰近硬腦膜、包膜有細小的腦膜血管供血，此點與顱内其他部位EC表現不同。所有b值的DWI上SEC均為高信号，表明内部成分并非自由水；
④不典型SEC可為CT高密度，原因是囊腫内出血、蛋白成分較高、多核白細胞及角化物等。MRI上不典型者可為T1WI高信号，可能因為含甘油三酯與不飽和脂肪酸、蛋白成分較高，壓脂後可仍為高信号，支持此理論的依據是MRS顯示腫物内部顯示符合脂質的波譜。也有作者研究認為短T1是由于病變幹燥、内部自由水減少所緻。
簡要病史
A
B
例1，男，44歲。頭暈10餘天。A
B
C
D
例2，男，75歲。頭暈、惡心，外院CT顯示“左颞葉腫瘤”。 CT與MRI所見例1，CT平掃（圖1A），枕骨右側内闆局限性缺損，局部見一類圓形分葉狀腫物向小腦半球突出（箭），内部為低密度。局部骨缺損處呈火山口狀。CT增強掃描（圖1B），上述病變邊緣輕度強化（箭），并見少量點狀高密度影（鈣化）。
例2，CT平掃（圖2A），左颞部圓形低密度腫物，邊緣為環狀稍高密度（箭），腫物向鄰近顱骨内“嵌入”，局部顱骨缺損。T1WI（圖2B），腫物大部為高信号（箭），内部混雜不規則低信号。T2WI及FLAIR（圖2C，D），上述腫物周邊為環形低信号（箭），内部大部分為不均勻高信号。
最後診斷均為顱骨表皮樣囊腫。
鑒别診斷①顱骨炎性病變，特别是結核，破壞區内見泥沙狀死骨，破壞區邊緣輕度硬化；
②顱骨皮樣囊腫:CT與MRI可見脂肪密度及信号，内部可有鈣化；
③單發轉移瘤與漿細胞瘤:轉移瘤有原發瘤病史，漿細胞瘤需經病理學檢查及骨髓檢查診斷；
④Langerhans組織細胞病:常見于兒童，臨床上可有尿崩、突眼等症狀，骨破壞區可見軟組織腫物及明顯強化，骨窗顯示骨破壞處皮質呈“檐狀”翹起；
⑤顱骨血管瘤:骨破壞區内見斑片狀高密度影及放射狀骨針，增強掃描明顯強化，并見血管進入；
⑥顱骨囊腫:常見外傷後，邊緣清楚，無硬化；
⑦顱骨巨細胞瘤:颞骨及蝶骨多見，内見分隔及局部軟組織腫塊，增強掃描明顯強化。
簡要讨論顱骨EC的特點是鄰近骨縫，呈邊緣清楚的骨質破壞，典型表現為CT為低密度，DWI顯示擴散受限。不典型者顯示為CT高密度、T1WI高信号，增強掃描可見包膜強化。
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