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【衡道丨幹貨】胰腺常見囊性病變之良性腫瘤

在胰腺有關的臨床-病理讨論中，有一種奇怪的現象，就是大家都喜歡使用「暗号」，例如MCN、IPMN、IOPN等等。無論臨床醫生，還是病理醫生，一不小心記混了，就很容易當場「翻車」。

這些「暗号」的含義大多是指胰腺的囊性病變，有腫瘤性的，也有非腫瘤性的，有良性的，也有癌前病變，總之種類繁多。

本文将參考2019年第5版消化系統腫瘤WHO分類以及一些其他專業書籍，對胰腺的常見囊性病變做一個小結。

由于文章篇幅較長，将分成上中下三篇，今天先帶來良性腫瘤的内容，之後小衡再來分享其餘兩篇，敬請鎖定「衡道病理」公衆号。

疾病列表

圖1：胰腺常見囊性病變彙總表。

病理特征

1、漿液性囊腺瘤（Serous cystadenoma，SCA）

臨床

  • 約占胰腺囊腫性病變16%；

  • 好發于中老年（平均58歲）；

  • 女性多見（男女比例1:3）；

  • 最常發生在胰腺體、尾部（50-75%）；

  • 患者無症狀，或表現為腹痛（黃疸少見）；

  • 血清腫瘤标志物正常；

  • 影像上邊界清楚，約30%病例有中央瘢痕/日光狀鈣化；

  • 良性，極少惡變（約0.2%）；

病理

（大體）

（鏡下）

  • 囊壁襯覆單層立方或扁平上皮，胞界清楚；

  • 部分細胞胞漿透明（富含糖原）；

  • 細胞核圓形，居中，大小一緻，核仁不明顯；

  • 細胞無明顯異型；

  • 核分裂象罕見；

  • 囊壁偶爾形成簡單乳頭結構（缺乏複雜乳頭）；

  • 中央瘢痕由透明質間質和少量小囊腫組成；

  • 1/3病例可見衛星結節；

  • 微囊、寡囊和VHL相關型SCA鏡下形态相似，實體型鏡下由背靠背的小腺泡組成；

（少見）

  • 漿液性囊腺癌：常>10cm，診斷僅限于胰腺外有明确遠處轉移的病例；

  • 混合漿液性-神經内分泌腫瘤：混合或彼此獨立，高度提示VHL；

免疫

  • Inhibin、GLUT1、MUC6：陽性；

圖2：胰腺漿液性囊腺瘤SCA，腫瘤呈多房囊性，大小不一。

圖3：胰腺漿液性囊腺瘤（SCA）。A.囊壁襯覆單層扁平或立方上皮，部分細胞胞漿透明，細胞無明顯異型。B.實體型SCA，腫瘤由背靠背的小腺泡組成（圖B來自參考文獻1）。

2、腺泡細胞囊腺瘤（Acinar cell cystadenoma，ACA）

臨床

  • 少見；

  • 别名：腺泡囊性轉化（Acinar cystic transformation）；

  • 好發于青壯年（平均43歲）；

  • 女性多見（男女比例1:3）；

  • 患者通常無症狀；

  • 良性，無惡性潛能；

病理

（大體）

  • 胰頭部多見，有時累及整個胰腺；

  • 單發或多發，界限清楚，與主胰管無關；

  • 平均5.8cm；

  • 切面單房或多房，壁薄半透明，内壁光滑；

（形态）

  • 囊壁襯覆上皮具有腺泡細胞和導管上皮分化；

  • 上皮細胞胞漿豐富，呈嗜堿性顆粒狀；

  • 囊腔内可出現嗜酸性濃縮的分泌物；

  • 缺乏浸潤性生長；

  • 缺乏細胞異型性；

  • 缺乏核分裂象及壞死；

  • 少見：局竈黏液或鱗狀上皮；

免疫

  • 胰蛋白酶、BCL10和CK19：陽性；

  • Ki-67：<1%；

圖4：腺泡細胞囊腺瘤，胰腺實質内可見數個薄壁小囊腫，靠近主胰管，但并無相通（圖片來自參考文獻2）。

圖5：腺泡細胞囊腺瘤，囊壁襯覆上皮具有腺泡細胞分化，形态溫和（圖片來自參考文獻2）。

3、胰腺淋巴管瘤（Lymphangioma）

臨床

  • 少見；

  • 任何年齡均可發生；

  • 女性較多見（男女比例1:2）；

  • 患者症狀不明顯；

  • 良性；

病理

（大體）

  • 胰腺任何部位均可發生（胰尾部多見）；

  • 腫瘤通常較大（平均約12cm）；

  • 切面呈單房或多房，囊内含漿液或乳糜液；

（形态）

  • 腫瘤由大小不一囊腔組成，由膠原纖維分隔；

  • 囊腔含蛋白性液體（淋巴液），缺乏紅細胞；

  • 囊壁内可見不規則平滑肌束；

  • 囊壁内有時可見竈狀淋巴細胞聚集；

  • 囊壁襯覆單層扁平上皮；

  • 胞漿内缺乏糖原；

  • 周圍胰腺常萎縮，伴竈狀纖維化；

免疫

  • CD31和D2-40：陽性，CD34：不同程度陽性；

圖6：胰腺淋巴管瘤，腫瘤由大小不一囊腔組成，周圍胰腺實質萎縮伴纖維化（圖片來自參考文獻4）。

圖7：淋巴管瘤，囊壁襯覆單層扁平上皮，囊壁内含有不規則平滑肌束，囊腔内含有淋巴液，缺乏紅細胞。

參考資料：

1.《WHO Classification of digestive Tumours 5th Edition》

2.《Odze and Goldblum surgical pathology of the GI tract, liver, biliary tract, and pancreas》

3.《Diagnostic Histopathology of Tumors, 5th Edition》

4.《Sternberg’s Diagnostic Surgical Pathology 6th Edition》

5.《胃腸道病理學》第3版

6.《消化道黏膜病理活檢解讀(第2版)》

7.《劉彤華診斷病理學(第4版)》

8.《阿克曼外科病理學(第10版)》

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