【衡道丨幹貨】好發于睾丸的生殖細胞腫瘤
病理醫生最适合的兼職是什麼？我想大概是哲學家。因為他們的核心技能都是對事物進行歸納總結，隻不過研究對象不同，一個是複雜多變的疾病，另一個是無窮無盡的世界。
言歸正傳，今天介紹的對象是生殖細胞腫瘤，它是一大類常見病，最常發生卵巢和睾丸，此外，還可見于性腺外，例如縱隔等。
本文将嘗試比較卵巢和睾丸的生殖細胞腫瘤，總結其臨床和病理特征方面的共同規律和差異。
由于文章篇幅較長，将分成四篇，今天帶來最後一篇：好發于睾丸的生殖細胞腫瘤的内容，之後的内容小衡會一一分享，敬請鎖定「衡道病理」公衆号。
（三）好發于睾丸的生殖細胞腫瘤
1、睾丸原位生殖細胞腫瘤（GCNIS）
定義
原位生殖細胞腫瘤（Germ cell neoplasia in situ, GCNIS）由精原細胞瘤樣的細胞組成，胞質豐富透明，核大、成角，染色質粗塊狀，單層排列于曲細精管靠近基底部，表達胚胎性生殖細胞的标記。
臨床
隐睾、性腺發育異常者相對常見；
患者通常無明顯症狀；
可見于80%睾丸生殖細胞腫瘤附近；
可見于50%性腺外生殖細胞腫瘤；
是大多數侵襲性生殖細胞腫瘤的前驅病變；
病理
（形态）
腫瘤發生在生精小管内；
受累的生精小管數量不等（局竈或彌漫）；
受累的生精小管萎縮，直徑減小，管壁增厚；
早期細胞散在分布，常沿基底膜排列；
随後逐漸取代整個生精小管；
缺乏精子發生；
少見：以paget樣方式播散至睾丸網，偶爾可以達附睾；
（細胞）
腫瘤細胞體積較大；
胞質豐富、透明（含有脂質和糖原）；
核不規則、成角；
核仁明顯；
核分裂像可見；
免疫
PLAP、SALL4、OCT3/4、CD117、D2-40：陽性；
CK：胞質點狀陽性；
EMA、CD30、AFP、HCG：陰性；
圖29：睾丸原位生殖細胞腫瘤 (GCNIS) 。圖A：睾丸實質内，局竈生精小管萎縮，缺乏精子産生，基底膜增厚，可見體積較大的腫瘤細胞沿基底膜排列（圖片來自Pathologyoutlines）。
圖30：睾丸原位生殖細胞腫瘤 (GCNIS) 。腫瘤細胞體積較大，胞質豐富、透明，核不規則（圖片來自Pathologyoutlines）。
2、睾丸消退型生殖細胞腫瘤
定義
消退型生殖細胞腫瘤（Regressed germ cell tumours）是一種自發性部分或完全消退的生殖細胞腫瘤，殘留界限清楚的結節狀瘢痕或纖維竈。
臨床
約占所有睾丸腫瘤的3%；
中位年齡28-32歲；
少于5%的睾丸GCT發生完全或部分自發消退；
通常首先表現為轉移（最常見腹膜後）；
病理
（大體）
切面可見瘢痕或結節，灰白色，界限清楚；
（形态）
睾丸内可見界限清楚的纖維疤痕；
瘢痕區内部特征：
①淋巴漿細胞浸潤（約90%病例）；
②玻璃樣變小管殘影（約70%病例）；
③血管增多（50%）；
④吞噬含鐵血黃素細胞（44%）；
⑤粗大、碎片狀的小管内鈣化（15%）；
瘢痕區周圍特征：
①生精小管萎縮和硬化（100%）；
②原位生殖細胞瘤 GCNIS（約50%）；
③超過正常小管直徑的Leydig細胞團（約45%）；
④小管内砂粒型鈣化（約30%）；
⑤可能出現殘留的生殖細胞腫瘤（最常見精原細胞瘤）；
圖31：睾丸消退型生殖細胞腫瘤。圖A：睾丸消退型生殖細胞腫瘤，大體表現為界限清楚的灰白色瘢痕。圖B：瘢痕區細胞稀少，周圍可見生精小管（圖片來自Pathologyoutlines）。
圖32：睾丸消退型生殖細胞腫瘤。圖C：睾丸消退型生殖細胞腫瘤，瘢痕區内血管增生，可見吞噬含鐵血黃素組織細胞。圖D：瘢痕區周圍可見原位生殖細胞瘤 GCNIS（圖片來自Pathologyoutlines）。
3、睾丸精母細胞腫瘤
定義
精母細胞腫瘤(Spermatocytic tumour)起源于青春期後型生殖細胞，曾稱為精母細胞性精原細胞瘤，細胞大多是精原細胞或早期精母細胞，大小不一。
臨床
約占所有生殖細胞腫瘤1-2%
好發于中老年（平均52-59歲）；
僅發生在睾丸，不與其它生殖細胞腫瘤混合；
大多表現為睾丸無痛性增大，進展較慢；
血清腫瘤标志物無升高；
預後較好，很少發生轉移；
約6%伴肉瘤樣變，可發生遠處轉移；
病理
（大體）
單側，直徑3-5cm，局部可侵犯被膜、附睾；
切面多結節狀，黏液水腫樣，可見壞死；
（結構）
腫瘤呈實性片狀或結節狀，被纖維血管分隔；
間質常水腫，可造成假腺泡結構；
常見囊性變；
缺乏淋巴細胞浸潤，罕見肉芽腫；
腫瘤由大、中、小三種細胞組成；
細胞之間粘附性小，
核分裂象常見；
腫瘤間變：明顯核仁，細胞奇異，分裂象增多，竈狀壞死，似胚胎性癌；
肉瘤樣變：腫瘤中混雜多少不等的橫紋肌肉瘤或未分化肉瘤；
免疫
CD117、SALL4、OCT2、MAGEA4：陽性；
PLAP、OCT3/4、HCG、AFP、CD30：陰性；
圖33：睾丸精母細胞腫瘤。圖A：精母細胞腫瘤，腫瘤呈以實性結節狀為主，伴有疏松排列的腺管樣區域。圖B：左側可見少量生精小管。圖C和D：部分區域，水腫的間質可造成假腺管樣或假乳頭狀結構。圖E和F：腫瘤細胞分布均勻，由大、中、小三種細胞組成，缺乏淋巴細胞浸潤。
圖34：睾丸精母細胞腫瘤，腫瘤細胞形态。
參考資料：
1.《WHO Classification of Tumours of Female Reproductive Organs, 4th Edition》
2.《WHO Classification of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs,4th Edition》
3.《Blaustein's Pathology of the Female Genital Tract Seventh Edition》
4.《Diagnostic Histopathology of Tumors, 5th Edition》
6.《劉彤華診斷病理學(第4版)》
7.《阿克曼外科病理學(第10版)》
8.《斯滕伯格診斷外科病理學(第6版)》
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