【确診丨經典病例96】闊韌帶平滑肌肉瘤 1例，附診斷分析思路及專家點評！#醫學影像#

一、患者信息及影像

患者：女性，59歲。

主訴 : 間斷右下腹隐痛4年餘，發現盆腔占位。

現病史： 間斷右下腹隐痛4年餘，當地考慮“闌尾炎”，2年前行闌尾切除，術後右下腹痛未緩解，後就診于協和及301，腹盆腔超聲、胃、腸鏡檢查均未見器質性病變。半年前出現排尿後疼痛，東方醫院考慮泌尿系炎症，予中藥治療後疼痛緩解。近期右下腹疼痛反複，伴呃逆，夜間疼痛明顯，可自行緩解，為進一步診治來我院。自發病以來，飲食二便尚可，體重減輕約5-6斤。

既往史： 30年前行絕育手術。否認高血壓、糖尿病、乙肝、結核等病史。

實驗室檢查： 腫瘤标記物：CA724、CA125、CA199、CEA、AFP均在正常範圍。

超聲： 無。

CT/MRI掃描： 檢查設備為GE 750 3.0T MR掃描機。患者采取仰卧位，範圍自髂嵴至坐骨結節，掃描序列包括軸位T1WI、T2WI、DWI（b=0,1000）、矢狀位2WI及冠狀位T2WI，掃描層厚5mm、層間距1mm。應用Gd-DTPA行增強掃描：應用高壓注射器于肘靜脈注入對比劑0.2ml/kg，速率約2.5ml/s，注射後行軸位、冠狀位及矢狀位T1WI增強掃描。

二、病例問答挑戰

答案分割線

問題一解讀

答案：D

盆腔系膜結構自上而下分别是小腸系膜、闌尾系膜、乙狀結腸系膜、闊韌帶都屬于腹膜範疇，而盆壁筋膜是腹内筋膜向下的直接延續。答案是闊韌帶。首先小腸系膜是将空回腸固定于腹後壁的雙層腹膜皺褶，走行方向是從左上向右下呈扇形，正常情況下無論CT還是MR、無論軸位冠位還是矢狀位都無法清晰顯示這一不規則結構，小膜腸系膜内走行的是小腸系膜的血管、神經及淋巴管，如上圖中黃箭标識的，包繞這些結構的正是小腸系膜，圖中顯示小腸系膜位于腫物的内側；

患者做過闌尾切除術，所以除闌尾以外、闌尾系膜及闌尾血管也都一并切除了。

病變将乙狀結腸固定于左後腹壁的雙層腹膜皺褶，其内走行的是乙狀結腸及直腸上部的血管、神經和淋巴管，如圖中紅箭所示，代表直腸上部血管，它所走行的方向提示了乙狀結腸系膜所在的位置，可以得出乙狀結腸系膜與腫物離得還是比較遠。

盆壁筋膜在MR上可以明确清晰顯示，它位于髂腰肌及閉孔内肌表面，T2WI上呈線樣低信号，如圖中黃線所顯示的結構就是盆壁筋膜，注意到盆壁筋膜位于腫物的外側、與腫物之間有血管和脂肪分隔。

與子宮相連由内下向外上方盆壁側延伸的低信号線樣結構即為子宮的闊韌帶區域，冠狀位顯示腫瘤坐在闊韌帶之上，将輸卵管及闊韌帶向下方擠壓，所以答案是闊韌帶。

問題2：腫物的主要供血動脈？（單選）

A 腸系膜下動脈

B 闌尾動脈

C 乙狀結腸及直腸上動脈

D 子宮卵巢動脈

E 盆壁血管

答案分割線

問題二解讀

答案：D

子宮闊韌帶是子宮、輸卵管、卵巢在盆腔的支持結構，自子宮角向兩側呈翼狀伸展并終止并固定于骨盆側壁。在闊韌帶走行的不同區域，分别被命名為宮旁韌帶、輸卵管系膜、卵巢懸韌帶及卵巢系膜、以分别固定宮旁組織、輸卵管、卵巢。闊韌帶中走行了一些血管，如卵巢動脈、子宮動脈卵巢支等。如上圖中所示，紅箭代表的即為卵巢動脈，它位于腰大肌内側偏前方、髂内動脈和髂外動脈之間，增強掃描可見其明顯強化，增強MR顯示血管明顯的強化，其中我們還注意到了第二三張圖像箭頭所示處的粗大的血管分支，發自卵巢動脈，是腫瘤的供血動脈。

右側卵巢動脈是在右腎門水平由腹主動脈直接發出，沿後腹膜下行，腰大肌表面、髂内外血管之間、輸尿管前方下行，被卵巢懸韌包繞、通過卵巢系膜經由卵巢門進入卵巢供血。卵巢懸韌帶及卵巢系膜均屬于闊韌帶一部分，位于闊韌帶的外側1/3。

問題3：腫物可能來源于？（單選）

A盆組小腸

B 殘餘闌尾

C 直乙交界部

D 子宮

E 闊韌帶

F 輸卵管

G 卵巢

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問題三解讀

答案：E

經過問題1、2的分析，答案基本局限于子宮、闊韌帶、輸卵管及卵巢。由圖中可以看出腫物與子宮距離較遠，所以該選項除外。輸卵管冠狀位中可以看到清楚顯示。排除卵巢來源腫瘤比較困難，當時科内會診時，确實有絕大多數的大夫認為腫物是卵巢來源。再加掃了俯卧位及側卧位T2WI圖像後，如上圖，注意到該腫物無明顯活動性。一般而言卵巢來源腫物可能具有一定活動性，對于卵巢來源的診斷我們需要謹慎分析。同時也注意到患者沒有出現腹水征象。綜上所述，腫物來源于卵巢的可能性較小，考慮來源于闊韌帶可能大。

問題4：腫物診斷？（單選）

A 胃腸間質瘤

B 畸胎瘤

C 性索間質腫瘤

D 卵巢癌

E 平滑肌瘤

F 間葉源性肉瘤

G 間皮瘤

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問題四解讀

答案：F

術中所見

開腹探查+全子宮+雙附件+大網膜+盆腔及腹主動脈旁淋巴結切除術

術中所見：無腹水；子宮萎縮；右側卵巢上極見直徑7cm實性腫物，包膜完整無破潰，與右側盆壁及結腸粘連；右卵巢及輸卵管外觀正常；左附件未見異常；大網膜無增厚；腹膜光滑。

病理

剖視标本，右卵巢上極腫物實性，質地糟脆

大體病理：（右附件）腫物一枚，大小7×5.6×5.5cm，被覆包膜，表面光滑，上附輸卵管一段，可見傘端，腫物切面灰紅質軟，局竈可見出血。

診斷

1、闊韌帶平滑肌肉瘤（彌漫中-重度核異型）；

2、右側卵巢及輸卵管未見腫瘤

說明

核分裂像易見（> 10/10高倍視野），可見腫瘤細胞凝固性壞死，符合平滑肌肉瘤。組化：desmin+, SMA+, caldesmon+, p16+,ER-,PR個别細胞+，WT1弱+，HMB45-，melanA-, inhibin-。

三、診斷分析思路

盆腔MRI可見盆腔右側稍長T1混雜稍長T2信号占位，提示病變主要成分為軟組織，首先考慮腫瘤性病變。之後需要明确病變的起源，通過對病變與鄰近結構的關系并通過對供血動脈的分析也證實病變的來源。綜合以上直接及間接征象對病變的診斷提供很大幫助。

發現病變與認證

本例病變盆腔MRI可見盆腔右側稍長T1混雜稍長T2信号占位，通過多平面觀察，考慮腫物與右側附件關系最為密切；通過進一步完善MRI增強掃描，對供血動脈的分析也證實病變的來源于右側附件區。

定性診斷

本例病變盆腔MRI可見盆腔右側稍長T1混雜稍長T2信号占位，通過多平面觀察，考慮腫物與右側附件關系最為密切；通過進一步完善MRI增強掃描，對供血動脈的分析也證實病變的來源于右側附件區。

四、診斷與鑒别診斷

患者女性，59歲，發現盆腔占位。通過對盆腔腫物的具體分析，病變起源于右側附件區。病變内部無出血、囊變、壞死，患者無腹水，可基本排除卵巢上皮來源腫瘤。典型平滑肌瘤是T1、T2信号類似于子宮肌層，而該腫物T2信号明顯高于子宮肌層，所以該選項除外。間皮瘤多發、腹水明顯，可以除外。神經源性腫瘤多為長T1長T2信号，該腫物T2信号不夠高；最終間葉來源肉瘤是需要考慮的。

卵巢癌

卵巢癌為來源于上皮的惡性腫瘤, 常見病理類型有漿液性囊腺癌、粘液性囊腺癌。卵巢癌多表現為囊性、囊實性、實性腫塊。卵巢癌晚期常有網膜、盆腔腹膜及他處的腫瘤種植和轉移，因此多表現為網膜、腹膜增厚或形成腫塊以及腹水。

胃腸間質瘤：胃腸道外間質瘤是指發生于消化道外少見的間質性腫瘤，腸系膜、網膜及腹膜後是常見發生部位。影像多表現為境界清楚的類圓形或分葉狀軟組織腫塊，良性腫塊多呈橢圓形或類圓形，交界性及惡性病竈多呈分葉狀或不規則形腫塊一般較大。囊性變及壞死常見，腫瘤實質部分與肌肉相比多呈等密度，在 T1WI 上呈等低信号，T2WI 上呈稍高信号，DWI 上呈高信号，ADC 值降低，增強掃描多呈明顯強化，腫塊較少侵犯周圍組織。

畸胎瘤

①成熟性囊性畸胎瘤呈混雜信号，多見 T1、T2 WI高信号區，高信号能被脂肪抑制序列所抑制，病竈内可見 T1、T2 低信号區，此種表現既多為腫瘤組織的鈣化，亦可見于腫瘤内含有的骨性成分或牙齒以及頭發等；囊壁結節信号特征多樣；增強後囊壁或結節輕度強化或無強化。

②未成熟畸胎瘤， MRI 表現常常缺乏特異性，診斷相對困難。腫瘤多為單側，體積較大（75%最大徑大于 20cm）。腫瘤常為囊實性，實質部分信号混雜不均，囊内多為長 T1 長 T2 信号。

③卵巢甲狀腺腫，此為單胚層畸胎瘤的一種。腫瘤表現為複雜的囊實性腫塊，亦可為完全囊性或實性。腫瘤囊内一般以長 T1 稍長 T2 信号為主，為腫瘤内含有的大量膠狀内容物所緻，腫瘤實質 T1 為等低信号，T2 為高信号，這與瘤體内含有較多的甲狀腺組織成分有關，腫瘤實質信号可不均勻。

性索間質腫瘤

起源于卵巢基質及原始性腺中的性索細胞，卵巢基質細胞包括纖維母細胞、卵泡膜細胞及間質細胞，原始性索細胞包括正常卵巢中的顆粒細胞、卵巢支持細胞。卵泡膜細胞瘤、卵泡膜纖維瘤MRI 表現不同，當腫瘤内含纖維細胞成分越多時，在 T2WI 上以低信号為主，當腫瘤含富含脂質卵泡膜細胞越多時，T2 WI 圖像高信号越明顯。粒層細胞瘤典型MRI表現為海綿狀、多囊性病變，囊性病變裡主要含有水或出血; 多囊性與含有較多的巨濾泡型腫瘤細胞瘤有關。間質-支持細胞瘤多表現為囊實性腫塊，增強掃描後實性成分及分隔明顯強化。

平滑肌瘤

病理改變與其他類型子宮肌瘤相同， MRI表現為腫塊在T1WI呈稍低或等信号，T2WI實性成分呈低信号或等信号，與子宮肌層相似，變性、壞死、囊變區在 T1WI 呈低信号，T2WI呈高信号。注射Gd-DTPA後增強掃描腫塊明顯強化，與子宮強化程度相當。壞死、囊變區增強掃描無強化。

間皮瘤

腹膜間皮瘤來源于間皮細胞，大體上可分為彌漫型和局限型兩種，前者多見。彌漫型間皮瘤有其特殊生長方式，常沿腹膜表面和間皮層下組織間隙匍匐擴展，在腹膜壁層和胃腸、子宮漿膜面呈片狀、彌散結節或大的斑塊狀，腸曲可互相粘連成團，導緻腸梗阻。有時大網膜全為腫瘤所取代。腹内常有大量淺黃色或血性腹水。

神經源性腫瘤

神經鞘瘤源于外周神經鞘膜, 大多有包膜。機體深部的神經鞘瘤多見于腹膜後和後縱隔, 常見于脊柱旁區域, 鄰近腎髒或位于骶前盆腔腹膜外間隙。表現為邊界清楚的圓形或橢圓形腫塊, 内可見明顯的囊變區和鈣化, 鈣化竈表現為細點狀和腫塊邊緣的線樣鈣化。神經纖維瘤 90%表現為孤立的腫塊, 10%為神經纖維瘤病的一部分。節細胞性神經瘤起源于交感神經鍊, 病理上含有雪旺氏細胞、節細胞和神經纖維。表現為形态規則或不規則的信号均勻的軟組織腫塊, 其内有點狀鈣化竈, 增強掃描可有不同程度的強化。

病例供稿：北京大學腫瘤醫院 唐磊

專家點評

子宮闊韌帶平滑肌肉瘤發病率低，是較罕見的女性生殖系統惡性腫瘤，據統計發病率僅為1.23/10萬~1.70/10萬，無明顯特異性影像學表現。

本病例診斷肉瘤确實存在一定難度。首先判斷病變的起源，除了上述對題目的分析之外，還需除外盆壁來源的其他腫瘤，但在加掃特殊體位的MR後，證實腫瘤不能活動，且如果病變侵犯了腹壁，多數情況下會出腹水，但本例病變腹壁周圍脂肪信号清楚，所以盆壁來源的腫瘤也除外了。所以，還是考慮病變起源于右側附件。如果考慮病變與右側卵巢關系密切，冠狀位圖片顯示腫物與闊韌帶區域接觸面比較廣，那麼可以認為腫物和闊韌帶關系亦較為密切，從影像學分析這一病變起源于右側卵巢或是闊韌帶還是比較困難的。

卵巢來源的腫瘤多是上皮、性索間質等，本例病變腫瘤内部無囊變無出血、無腹水，上皮來源卵巢癌基本可以排除，性索間質腫瘤中的卵巢纖維瘤是需要考慮的，本例病變T2WI信号較高，卵巢纖維瘤實性區域纖維成分豐富，多呈低信号，依此對兩者有一定的鑒别意義。其他類型性索間質腫瘤多有特異性囊壁、鈣化的等信号。子宮韌帶起源典型平滑肌瘤是T1WI、T2WI信号類似于子宮肌層，而本病例腫物T2WI信号明顯高于子宮肌層，所以平滑肌肉瘤是需要考慮的。

點評專家：北京大學腫瘤醫院 孫應實

參考文獻：

1.Gardner GH, Greene RR, Peckham R (1957) Tumors of the broad ligament. Am J Obstet Gynecol 73:536–555

2.Outwater EK, Wagner BJ, Mannion C, et al. Sex cord-stromal and steroid cell tumors of the ovary. Radiographics. 1998 Nov-Dec;18(6):1523-46.

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