罕見孤立性垂體雙腺瘤 - 丁香園
近期，美國羅格斯大學新澤西醫學院神經外科學 Shira 等，在 Journal of Clinical Neuroscience 雜志上報道了一例罕見的孤立性垂體雙腺瘤。Shira 教授指出，盡管垂體雙腺瘤的發生率很低，但其診斷和治療有很大的困難，應該引起重視。
病例報道
女性，27 歲，因泌乳 7 年、閉經 5 年就診，既往體健。泌乳素水平 83.9ng/mL；垂體 MRI 示，鞍區左側一囊實性占位病變，大小約 17.5mm×12.5mm×13.5mm，右側為輕度強化，大小約 6mm×7 mm×9mm 的病變。
圖 1. 垂體 MRI 冠狀位顯示，鞍區左側囊實性占位，大小約 17.5mm×12.5mm×13.5mm；鞍區右側異常信号占位，呈輕度強化，大小約 6mm×7 mm×9mm。
家族史無特殊，無家族性垂體腺瘤和多發性内分泌性腺瘤綜合征（MEN），不孕。查體：身高 162.6cm，體重 73.936kg，體重指數 28.0kg/m2；血流動力學穩定；雙側泌乳，左側明顯；神經眼科及頸部甲狀腺檢查無特殊。
實驗室檢查：泌乳素82.1ng/mL；皮質醇激素 11.0ug/dl；卵泡刺激素 3.3mIU/mL；黃體生成素 1.1IU/L；促腎上腺皮質激素 31.4pg/mL；生長激素 1.7ng/mL；胰島素樣生長因子 243ng/mL；T30.9ng/mL；T41.0ng/dL；TSH0.819μU/mL。
患者拒絕多巴胺激動劑治療，接受經鼻内鏡垂體瘤切除術。術中完全切除鞍區左側病變，術後泌乳素水平仍高，78.1ng/mL。複查 MRI 示，鞍區右側病變大小約 8.1mm×9.2mm×9.2mm，無視神經壓迫。
考慮引起泌乳素升高的原因可能與右側微小占位病變有關，再次接受經鼻内鏡腫瘤切除術。術後泌乳素水平降至 23ng/mL。
組織學分析發現，左側病變符合垂體瘤的特征，部分腫瘤細胞 ACTH 免疫組化陽性，呈緻密顆粒性；右側病變以腺體成分為主，泌乳素免疫組化陽性。
第二次術後第三天患者順利出院，出院後口服氫化可的松，早 20 mg、晚 10 mg 治療，并逐漸減量。術後随訪，泌乳無複發，月經正常，泌乳素水平 5.9ng/mL。MRI 無腫瘤殘餘和複發。
圖 2. 術後 3 個月時 MRI。未見腫瘤複發或殘餘，正常垂體及垂體柄完整
文獻回顧要點
垂體雙腺瘤可分為連續性和孤立性兩種類型；
垂體雙腺瘤術前經仔細的影像學分析，可以診斷；但是絕大多數病例，還是經組織學确診；
孤立性垂體雙腺瘤常由于術前未能診斷，需再次手術治療，導緻手術的死亡率增加；
垂體雙腺瘤的病理學機制仍有待研究；
垂體雙腺瘤作為一種罕見的實體性腫瘤，主要見于個案報道和屍檢；
多發性垂體瘤分析發現，垂體雙腺瘤可以是同種分泌型，也可為不同分泌型，最常見的不同分泌型為 ACTH 和泌乳素；
臨床醫生在診斷垂體瘤使，應該能夠考慮到多發性垂體瘤存在的可能；
垂體雙腺瘤需要和家族性垂體腺瘤、MEN 鑒别。
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