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看圖識病(67):癫痫發作

一名39歲女性,無先前創傷史,有4年癫痫發作史。

患者照片(A)顯示出一條褐色變色帶(A中的下箭頭)從左眼眉毛延伸穿過前額進入頭皮的左側。注意大約5厘米長的白色疤痕延伸到左前額頭皮區域(A中的上箭頭)。軸向T1(B)顯示頭皮萎縮和左額葉區域的顱骨變薄(B中的藍色箭頭)。軸向FLAIR(C-E)顯示涉及半卵圓中心(C),枕葉腦室周圍白質(D)和颞葉白質(E)的高信号。軸向SWI(F)顯示易感性暈染的多個病竈,涉及左腦半球。這些易感性區域與相位圖像上的微出血一緻(未包括在内)。請注意,所有異常都位于左側。

答案:面部單側萎縮症(facial hemiatrophy)或Parry-Romberg綜合征

Parry Romberg綜合征或稱面偏側萎縮症 ( facial hemiatrophy) , 為一種病因未明、進行性發展的偏側面部組織營養障礙性疾病。

ParryRomberg綜合征是一種進行性偏側面部組織營養障礙性疾病,少數病變範圍累及肢體或軀幹,在1871年被Eulenberg命名為progressive hemifacial atrophy(PFH),進展性偏側萎縮症。

此病發病年齡多為10~20歲,隐匿起病,發病率為1/700000,男性患者較少見。該病病因不明确,可繼發于脂肪代謝障礙、某些病毒感染如脊髓灰質炎、創傷、内分泌紊亂、自身免疫性疾病等。部分患者可并發錯構瘤、先天性動脈瘤、腦發育不全等,由此推測本病可能與遺傳因素有關。

ParryRomberg綜合征發病部位多為一側面部,很少超過中線及影響軀幹和四肢,表現為一側面部局竈性的皮下脂肪及結締組織的慢性萎縮,且可有色素沉着、白斑、毛發的脫落、無汗、眼凹陷、舌肌萎縮、牙齒脫落等,大多數病例在進展2~20年後趨于緩解,但伴發癫痫間者可能持續進展。

病情輕重主要取決于發病的年齡和可能的腦病理變化程度。

ParryRomberg綜合征的診斷是基于患者的病史和體征特點。

MR能區分患者面部皮下組織萎縮和正常肌肉,此為該病早期特征之一,故MR在ParryRomberg綜合征的診斷中很有意義。

此病尚無有效的治療方法,在進展期以改善營養狀态,訓練肌肉活動為主。伴癫痫間、偏頭痛、三叉神經痛、眼部炎症患者給予對症治療,畸形部位可行整形美容手術。此外,早期診斷和社會心理指導可改善患者生活質量。

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