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煙霧病的家族性

我國是心腦血管病大國，腦卒中導緻大量患者緻殘緻死，而煙霧病是導緻腦卒中的一個重要原因。雖然目前顱内外血管重建手術仍是煙霧病的主要治療方法，但真正根治希望在于深入探索煙霧病的病因和發病機制。

煙霧病又稱為自發性基底動脈環閉塞症，是一種少見的慢性進展性腦血管疾病，主要表現為腦内大血管緩慢的狹窄并最終發生堵塞，病變可累及雙側大腦後動脈，因代償擴張的血管在動脈造影時形似“煙霧”故而得名。

煙霧病的發病存在地域、年齡、性别等差異，主要發生于黃種人，發病率最高的是日本，其次是韓國和中國等東南亞地區，歐美、非洲及拉美等地區發病率較低。 煙霧病發病年齡呈典型的“雙峰”分布，在兒童和成人階段分别有一個發病高峰。2011年日本的一項調查顯示，兩個發病高峰分别為5~9歲和40歲左右；2014年韓國的調查結果為，10~19歲和50~59歲；我國南京地區和解放軍三〇七醫院的調查為，5~9歲和35~39歲。

煙霧病發病率女性高于男性，日本男女患者性别比為1比1.8，韓國為1比1.9，美國男女患者比例為1比2.2，中國台灣地區男女患者比例為1比1.4，但中國大陸地區男女比率接近1比1。 煙霧病病因和發病機制至今不明。一些研究提示煙霧病的發生、發展可能是先天遺傳缺陷和後天環境等多種因素共同作用的結果，自身免疫功能異常，腦血管特殊結構造成的血流動力學因素等可能都在煙霧病發病中起了重要作用。 現有的研究表明：遺傳因素在煙霧病的發病過程中起着極其重要的作用，存在多個煙霧病相關基因。約 6%~10%的煙霧病病人有家族史，其遺傳模式為多基因遺傳或低外顯率的常染色體顯性遺傳。

越來越多的學者認為，煙霧病是先天因素所緻或在先天不足的基礎上加之某些後天因素的影響才發病，其中遺傳因素起主要作用，這可以合理解釋煙霧病發病與人種的明顯相關性、家族聚集性以及伴發于Down綜合征、Graves病、系統性紅斑狼瘡等先天性疾病的現象。 家族性煙霧病是指在同一個家族中有2個或2個以上的家庭成員患煙霧病。 研究表明, 家族性煙霧病約占總患病率的10%，男女患病比例 (1∶2.2) 較煙霧病整體調查的結果 (1∶1.7) 高；親代遺傳中母子遺傳多于父子遺傳，且後代女性患者例數居多。同胞中同卵雙生者80%患病，多為男性；異卵雙生患病的多為女性。 家族性煙霧病臨床表現為血壓不高、反複腦卒中引起發作性的症狀體征，根據數字減影腦血管造影改變亦分為缺血型與出血型，子代發病者多為缺血性發作，同胞發病者都有短暫性腦缺血發作史，75%的煙霧病患者在治療前日常生活活動能力評定有正常的工作活動能力 (輕微情感反應遲鈍、兒童輕偏癱) ，7.1%的患者不能自理或呈植物狀态。 煙霧病缺血型多為兒童患者，發病高峰在10~14歲，10歲以下發病的占47.8%，主要表現為頻繁發生的短暫性缺血症狀，以突發性偏癱及癫痫為最常見症狀，有7%的患者可于1~2年内發展成雙側受累，并提示發病年齡越小就越可能發展成雙側受累，成年患者則不會出現雙側受累；兒童患者智商受到影響者比較多見，研究發現煙霧病兒童的智商從有症狀時就開始降低，但到了發病10年時漸趨平穩； 煙霧病出血型以成人居多，高發年齡40歲左右，以基底核、腦室、腦葉和蛛網膜下腔出血居多，出血原因為異網血管、動脈瘤破裂及梗死性出血次為丘腦及蛛網膜下腔。 有學者進行了長達6.2年的随訪，發現35%的患者發生再出血，再出血是預後差的首要影響因素，且出血類型和出血部位的改變提示這種再出血難以預防，再出血後預後良好的概率由第1次的45.5%下降為21.4%，病死率則由第1次的6.8%上升至28.6%。

參考文獻

[1]楊麗麗,白玉海,崔志堂.家族性煙霧病的研究進展[J].醫學綜述,2013,19(19):3534-3536.

[2]張正善,段煉.家族性煙霧病相關基因的研究進展[J].中國微侵襲神經外科雜志,2008(01):43-44.

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