TGA是一種臨床症狀,特征性表現為突然發作的順行性遺忘,有時可伴有逆行性遺忘成分,沒有其它神經系統功能損害,最長可持續至24小時。
人類的記憶功能涉及信息編碼、信息儲存、信息提取這三個過程。大腦接收信息後,先将信息編碼,然後将信息存于特定腦區。在需要用時,再将信息從儲存的腦區提取出來(回憶)。記憶環路的關鍵部位之一就是位于颞葉内側的海馬及海馬旁回。
打個比方,寫這篇文章,先上網搜索TGA的相關文獻,把搜到的各種文獻進行整理整合(信息編碼),然後放在電腦E盤TGA的文件夾裡(信息存儲),等到有時間寫這篇文章時,再從存儲的文件夾裡找出這些文獻(信息提取),參考這些文獻再把這篇文章寫出來。TGA患者無法将新接收的信息編碼,因此無法存儲新信息,因此導緻發病後的順行性遺忘。
目前對于TGA的病因主要有三種假說:血管性(靜脈血流異常或局竈動脈缺血)、癫痫性、偏頭痛相關性。這三種假說各有支持點與不支持點,目前最有說服力的是靜脈假說。
靜脈假說認為TGA是由于颞葉引流靜脈血流異常引起。這種假說認為頸靜脈瓣功能不全(門關不緊),當胸腔壓力增高時(例如做Valsalva動作),上腔靜脈血液回流減少,頸靜脈血逆流(頸靜脈→乙狀窦→橫窦→大腦大靜脈(Galen 靜脈)→直窦→颞葉引流靜脈),引起颞葉内側靜脈血壓升高,從而導緻颞葉内側功能受損,引起記憶障礙。
靜脈血逆流/靜脈血壓升高,腦血流量增加,引起颞葉供血動脈反應性收縮,導緻颞葉内側局竈低灌注,從而可以解釋部分TGA患者DWI上海馬高信号(與腦梗死不同,這種病竈是通常是可逆的,而且沒有T2-FLAIR上的持續性病竈)。
診斷标準
綜述中給出了TGA的診斷标準,把大意概括一下:
1、發作時有人看到且能夠提供患者發作的情況;
2、發作期間,明顯的順行性遺忘;
3、認知障礙僅局限于遺忘,沒有意識模糊或人格改變;
4、發作期間沒有其他局竈神經功能症狀,發作後沒有神經系統體征;
5、沒有癫痫的特性;
6、24小時内緩解;
7、患者近期沒有頭部外傷、沒有活動性癫痫。
鑒别診斷
TGA主要得跟TIA跟TEA(transient epileptic amnesia,短暫性癫痫性遺忘)相鑒别。具體見下表:
注釋:
1、有的研究發現:偏頭痛患者,尤其是中年女性,更傾向于發生TGA。所以TGA病因假說裡面有一個是認為TGA跟偏頭痛都是由于皮層擴散抑制引起(Cortical spreading depression,這是偏頭痛目前的病因假說)。
2、Valsalva動作、情緒壓力、浸泡于冷水或熱水中、性活動、疼痛(根據上面的靜脈假說很好理解,這些活動可以引起胸腔内壓增高,頸靜脈逆流,引起颞葉内側功能障礙)。
3、行走。
4、口咽自動症,癫痫自動症的一種類型,表現為咂嘴、咀嚼,就是明明嘴巴裡沒東西吃,其咂嘴、咀嚼卻跟在吃東西一樣。
5、原因在上文病理生理機制中已提到。
TEA屬于颞葉癫痫,起源于颞葉内側(TGA也是這個部位),主要症狀也是發作性順行性遺忘(無法存儲新信息),也有逆行性遺忘(無法提取舊信息)。TEA屬于颞葉癫痫,所以也有颞葉癫痫的特點:反複發作、發作時間較TGA短暫、伴有口咽自動症和/或嗅味幻覺、腦電圖提示颞區放電、MR可能有海馬硬化或萎縮等。TEA還有一個特點是多于行走時發作。
治療及預後
TGA具有自限性,無需治療。唯一能做的可能就是在發作期間避免增大胸腔内壓的活動。一般來說預後較好,複發也不常見,但是要注意長期随訪。
下一篇
自律者自強
有話要說...