天疱瘡()——尋常型
黃某,女,63歲
主訴:全身多發紅斑、水疱伴有瘙癢疼痛6年。
現病史
6年前患者出現軀幹四肢紅斑水疱,水疱易破,伴疼痛,皮疹逐漸增多,口腔潰瘍。瘙癢,癢甚發作時頭皮灼熱感,夜間眠差,因瘙癢夜間睡一個小時,口苦,口幹,納可,二便調,精神疲憊,曾外院治療,效果欠佳。
體格檢查
體查:頭面、軀幹、四肢可見散在紅斑,淺表糜爛面,部分有黃色痂。散在黃豆大小薄壁水疱,尼氏征陽性,口腔黏膜未見糜爛面,會陰粘膜未見糜爛面。
輔助檢查
廣東省皮膚醫院病理确診天疱瘡。
舌質紅,苔厚膩
左下肢外側右
天疱瘡()
四肢可見散在紅斑,淺表糜爛面,部分有黃色痂
59May
當歸25 赤芍15 薏苡仁60 升麻5 黃芪10 黃芩12 白芷15 地膚子15 陳皮5 大青葉20 丹皮10 淡竹葉30 金銀花10 土茯苓20 蒼術15 玄參15 甘草15 白花蛇舌草30 桑寄生15
三劑
三劑後
紅斑淡了,瘙癢減輕,能控制不用手抓,夜間能睡着了。口不苦
當歸25 赤芍15 薏苡仁60升麻5
黃芪10 黃芩12 白芷15 地膚子15
陳皮5 大青葉20 丹皮10 淡竹葉30金銀花20 土茯苓20 蒼術15 玄參15甘草15白花蛇舌草40桑寄生15細辛1
六劑
背部紅斑繼續淡了,色素沉着
左下肢外側右上肢内側
天疱瘡()
上肢内側消退很多,下肢消退,黃色痂也消失很多,基本無瘙癢。眠可。
無門伏邪組方
當歸25 赤芍15 薏苡仁60升麻6
黃芪10 黃芩12 白芷15 地膚子15
陳皮5 大青葉20 丹皮10 淡竹葉30金銀花20 土茯苓20 蒼術15 玄參15甘草15白花蛇舌草40桑寄生15細辛1
熟地10 山藥10
六劑
文獻研究
明代陳實功《外科正宗》提到:“天疱者,乃心火妄動,脾濕随之,有身體上下不同,寒熱天時微異。上體者風熱多于濕熱,宜涼血散風,下體者濕熱多于風熱,宜滲濕為先,外用胡粉散、石珍散搽之自愈。”
《證治準繩瘍醫》記有:“天疱瘡即丹毒之類,而有疱者,由天行少陽相火為病,故名天疱。為風熱客于皮膚間,外不得洩,怫熱血液結而成疱,如豌豆,瘡根赤頭白,或頭亦赤,随處而起。
《外科大成》記載,“天疱瘡者,初起白色燎漿水疱,小如芡實,大如棋子,延及遍身,疼痛難忍,由肺受暑熱,穢氣伏結而成,故又名肺疽。”
《外科證治全書》記載,“天疱瘡由風熱毒氣客于皮膚,搏于血氣而生,始如湯燙作疱,一破漿出成疱。”;
《醫宗金鑒》提到:“色赤者為火赤瘡,若頂白根赤,名天疱瘡。其症俱延及遍身,掀熱疼痛。未破不堅,疱破毒水津爛不臭。”
天疱瘡()是一種累及皮膚、粘膜的自身免疫性疾病,其發生是由于患者體内産生抗橋粒自身抗體(主要為IgG),幹擾了角質形成細胞間的連接,導緻棘層松解,從而形成疱性病損。
是一組慢性、複發性、嚴重的表皮内棘層松解性大疱性皮膚病,臨床以皮膚或黏膜上出現松弛性大疱為特征。臨床上主要分為尋常型天疱瘡、增殖型天疱瘡、落葉型天疱瘡、紅斑型天疱瘡,此外,還有IgA型天疱疫、疱疹樣天疱瘡、副腫瘤性天疱瘡。多見于中年以上發病,嚴重時可危及生命。我國在天疱瘡流行病學研究方面資料缺乏,國外流行病學研究數據顯示天疱瘡在地中海地區高發病率可能與其人種有關,在性别上無統計學差異。
治療
1糖皮質激素
目前治療天疱瘡的首選藥物仍然是糖皮質激素。使用激素應遵循“起始劑量足,糖皮質激素是治療天疱瘡的主要藥物,具有确切疔效,入院患者多用甲強龍針靜脈滴注,90%的患者應用激素治療,平均最大維持劑量59. 33士28. 72天。減量慢,維持時間長”的原則
2免疫抑制劑甲氨蝶呤(MTX)
3免疫球蛋白
4生物制劑英利昔單抗
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