脂肪酸的轉運與氧化分解
脂肪中儲存的能量主要在脂肪酸中。脂解産生的脂肪酸與清蛋白（白蛋白）結合，生成極高密度脂蛋白，經血液循環運輸到需要能量的組織。組織通過各種轉運蛋白（CD36、FATP、FABP等）攝取脂肪酸。
CD36是脂肪酸轉位酶（fatty acid translocase，FAT），屬于B類清道夫受體。FABPPM是質膜相關脂肪酸結合蛋白（plasma membrane-associated fatty acid-binding protein），細胞質中還有胞質脂肪酸結合蛋白（FABPc）。FATP是脂肪酸轉運蛋白（fatty acid transport proteins），主要用于運輸長鍊脂肪酸，至少有六種（FATP1-6），各有不同的專一性和組織分布。
人腸道FABP結構，引自J Lipid Res. 2009
脂肪酸與轉運蛋白結合後，表觀pKa從水溶液中的4.5升高到7.6，結果大約一半的脂肪酸不帶電荷，從而能夠穿過磷脂雙層。在質膜的内表面，脂肪酸可以與胞質脂肪酸結合蛋白（FABPc）或小窩蛋白1（Caveolin-1）結合。FABPc使脂肪酸保持可溶性，并可以在細胞内運輸到各個細胞區室（細胞器）。
脂肪細胞FABP功能，引自J Lipid Res. 2009
脂肪酸氧化前要先活化，即生成脂酰輔酶A。這一步由脂酰輔酶A合成酶（硫激酶）催化，消耗一分子ATP，生成焦磷酸。人類至少有26種硫激酶，各有不同的底物特異性和組織分布。線粒體中的酶作用于短鍊和中鍊脂肪酸（4-12個碳），内質網中的酶作用于12個碳以上的長鍊脂肪酸。
長鍊脂肪酸需先在肉堿棕榈酰轉移酶I（CPT1）催化下與肉堿生成脂酰肉堿，再通過線粒體内膜的移位酶（CACT）穿過内膜，由CPT2催化重新生成脂酰輔酶A。最後肉堿經移位酶回到細胞質。此過程中CPT1為限速酶。因為脂肪酸氧化的速度是由轉運決定的，所以CPT1也是脂肪酸氧化的限速酶。
長鍊脂肪酸轉運進入線粒體，引自themedicalbiochemistrypage.org
雖然中短鍊脂肪酸可直接進入線粒體，但膜上仍有相應的轉移酶CRAT和CROT，分别轉運短鍊和中鍊脂酰輔酶A。因為過氧化物酶體等會産生中短鍊脂酰輔酶A，需要進入線粒體氧化。
脂酰輔酶A的氧化過程稱為β-氧化，因為是在β-碳上生成羰基。此過程在線粒體基質進行，每4步一個循環，脫下一個二碳片段（乙酰輔酶A）。此過程其實與三羧酸循環的後四步很相似，但所用酶不同。
β-氧化過程
脂酰輔酶A脫氫酶生成反式雙鍵，同時産生FADH2。但與琥珀酸脫氫酶不同，這裡的氫不能直接氧化，需經電子黃素蛋白（ETF）、鐵硫蛋白和輔酶Q進入呼吸鍊。這個過程在《呼吸鍊與氧化磷酸化（二）》一文中有粗略介紹。
脂酰輔酶A脫氫酶有四種，作用于不同鍊長的底物，分别是SCAD、MCAD、LCAD和VLCAD，作用于短鍊、中鍊、長鍊和超長鍊脂肪酸。除此之外，人類還表達7種其他酰基輔酶A脫氫酶，參與氨基酸代謝等過程。
烯脂酰輔酶A水化酶隻催化Δ2雙鍵，但順反皆可。反式雙鍵生成L-β-羟脂酰輔酶A，順式雙鍵生成D型産物。L-β-羟脂酰輔酶A脫氫酶隻作用于L型底物，生成酮脂酰輔酶A。最後由硫解酶催化，放出乙酰輔酶A，産生少2個碳的脂酰輔酶A。
對于長鍊脂酰輔酶A，後面這三個酶促反應均由一個多功能酶催化，稱為線粒體三功能蛋白（MTP），是一種八聚體酶（α4β4）。而對于中短鍊脂肪酸，則由三種獨立的酶催化。
總體來說，線粒體中脂肪酸的β-氧化每四步一輪循環，放出一個乙酰輔酶A，生成一個NADH和一個FADH2。需要注意脂肪酸的活化消耗2個高能鍵，最後一輪氧化産生兩個乙酰輔酶A。
動物體内的脂肪酸絕大多數是偶數碳的，但偶爾會有植物來源的奇數碳脂肪酸需要代謝。它們經β-氧化後産生丙酰輔酶A，不同生物的代謝途徑不同。人體将丙酰輔酶A轉化為琥珀酰輔酶A進入TCA循環。這個過程需要三個酶連續催化，分别是丙酰輔酶A羧化酶，甲基丙二酰輔酶A差向酶和甲基丙二酰基輔酶A變位酶。
丙酸代謝過程，引自themedicalbiochemistrypage.org
丙酰輔酶A羧化酶需要ATP，Biotin和CO2，故稱為ABC酶。甲基丙二酰CoA變位酶需要輔酶B12（腺苷钴胺），是腺苷钴胺參與的兩個反應之一（另一個是核糖核苷酸還原），再有就是需要甲钴胺的甲硫氨酸合酶，參見《钴胺素(維生素B12)的結構、生化功能與相關疾病》一文。
甲基丙二酰輔酶A變位機制
在氨基酸代謝中，缬氨酸，蛋氨酸，異亮氨酸和蘇氨酸的碳架氧化過程也需要經過丙酰CoA的轉化途徑。所以英文中将其縮寫為VOMIT路徑，其中O代表奇數碳脂肪酸，其它均為氨基酸符号，大家還認得吧？
參考文獻：
Judith Storch, et al. Structural and functional analysis of fatty acid-binding proteins. J Lipid Res. 2009 Apr;50 Suppl(Suppl):S126-131.
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