暴發性心肌炎

感謝各位老師和戰友的積極讨論，現公布答案如下：

暴發性心肌炎。

發了這麼多的帖子，第一次發有關暴發性心肌炎的病例。

暴發性心肌炎，絕對是魔鬼，是對人類的巨大挑戰。一來它不容易發現（非常容易誤診），二來治療方面沒有什麼特效的手段，一旦出現血流動力學崩潰，唯有ECMO能挽救生命。正因為如此，很多年輕人枉送了性命，非常悲痛。暴發性心肌炎，經常以“感冒”的身份出現，直到最後，才張開它的魔爪，暴露出魔牙，齧噬着人類。

為什麼說暴發性心肌炎是醫學難題？暴發性心肌炎，是病毒性心肌炎中的最嚴重的的表現，其發病迅速，若不及時治療，死亡率高達70%~80%，且治療效果差。

暴發性心肌炎在少年兒童及青壯年是好發人群，主要由柯薩奇病毒、埃可病毒、巨細胞病毒等腸道病毒以及流感病毒所引起。一年四季均可發病，但在流感季節更容易發作，因此多見于冬春季節。

1991年美國Lieberman首次根據臨床表現和心肌活檢組織學改變，參照病毒性肝炎的分型方法，将病毒性心肌炎分為暴發型、急性型、慢性活動型和慢性持續型四種。

1、暴發性心肌炎：起病急驟，先有(或無)短暫的非特異性臨床表現，病情迅速惡化，短時間内出現嚴重的血流動力學改變、心源性休克、重度心功能不全等心髒受累征象。心肌活檢顯示廣泛的急性炎細胞侵潤和多發性(5個)心肌壞死竈。免疫抑制劑治療不能改變自然病程，1個月内完全康複或死亡(少數)。

2、急性心肌炎：起病為非特異性臨床表現，逐漸出現心功能降低征象，可有輕度左室增大及心力衰竭表現。心肌活檢早期顯示Dallas病理診斷标準中的急性活動性或臨界性心肌炎改變持續3個月以上轉為消散性改變，無纖維化。免疫抑制劑治療部分有效。多數預後好，可完全康複，少數無反應者繼續進展，或惡化，或轉為終未期擴張型心肌病。

3、慢性活動型心肌炎：起病不典型，以慢性心功能不全為主要臨床表現，有反複性、發作性、進行性加重的特點。心肌細胞活檢早期顯示活動性心肌炎改變，但炎性持續(1年以上)，可見巨細胞、有心肌細胞肥大和廣泛纖維化。免疫抑制劑治療無效。預後差，最終轉為終未期DCM。

4 、慢性持續型心肌炎：起病為非特異性臨床表現，可有胸悶、胸痛、心動過速等心血管症狀，但無心力衰竭，心功能檢查正常。心内膜心肌活檢顯示持續性(1年以上)輕微炎性侵潤，可有竈性心肌細胞壞死，無纖維化。免疫抑制療無效。預後較好。

從上面四種分型中可以看出，暴發性心肌炎最兇險的一種，病情進展迅速且可能在毫無征兆的情況下出現心髒突發事件（如血流動力學突然崩潰，嚴重的心髒傳導阻滞或危及生命的心律失常）。

為什麼這麼說呢？因為心肌炎絕大部分是病毒感染，多數是一種自限性疾病，而暴發性心肌炎就像暴風雨，來得快，去得也快，一種神奇而又可怕的疾病，隻有兩種結局：要不是死亡，要不就是完全康複。它不會遺留後遺症，不像其他類型，如急性型和慢性活動型可以進展為擴張型心肌病，遺留後遺症。什麼免疫抑制劑（激素）和丙種球蛋白沖擊治療對暴發性心肌炎都是無效的，作用微乎其微，包括IABP也不行，因為到最後血流動力學崩潰，心肌都幾乎不動了，IABP起不了任何作用，這時候隻有ECMO或左室輔助裝置才能挽救暴發性心肌炎患者的生命。

所以這就是我們今天要重點學習的内容：暴發性心肌炎。

暴發性心肌炎如此兇險，我們能越早識别，救治時機肯定也是越早越好。

我們大家都知道心肌活檢是确診心肌炎的金标準。但我們來看看《2013年ESC心肌炎的病因、診斷、管理和治療共識》指南中對于心肌炎的診斷中是這樣描述的：無創成像技術如心髒MR對我們診斷心肌炎是有用的，但是我們強烈贊同心肌活檢應該是确診心肌炎的金标準，然而，這意味着所有懷疑心肌炎的患者都應該行心肌活檢，但這并不是常規檢查。

上面這段專家共識的描述到底什麼意思呢？一句話，心肌活檢并不是常規檢查。就像暴發性心肌炎，如此兇險，這時候你不能等心肌活檢确診才去治療，這不現實，如何通過簡單的、有限的檢查手段準确判斷顯得非常重要。

專家共識中推薦的一線檢查中包括心電圖、心髒彩超、生物标志物、心髒MR等，唯獨沒有提到心肌活檢。

我們今天就來聊聊如何通過這些簡單的檢查，如心電圖、心髒彩超、生物标志物、心髒MR這四方面把暴發性心肌炎診斷出來，注意今天這裡所說的隻是針對暴發性心肌炎，不包括其他類型的心肌炎。

1 、心電圖：

确實如 老師所說，心肌炎的心電圖表現确實是缺乏特異性。

我們看看第九版《内科學》心肌炎章節輔助檢查中心電圖是這樣描述的：常見ST-T改變，包括ST段輕度移位和T波倒置。合并急性心包炎的病人可有aVR導聯以外ST段廣泛擡高，少數可出現病理性Q波。出現各種心律失常，特别是室性心律失常和房室傳導阻滞等。見下圖原文。

《2013年ESC心肌炎的病因、診斷、管理和治療共識》中也指出心電圖既缺乏特異性，也缺乏敏感性。

但今天我們講的暴發性心肌炎的心電圖的一個重要特征：QRS波嚴重的低電壓。這個特征結合其他心電圖和臨床信息，如廣泛的ST段擡高，前驅感染的病史，其實是可以秒殺暴發性心肌炎的。

為什麼這麼說呢？暴發性心肌炎是心肌發生了炎症，導緻彌漫性心肌細胞嚴重的水腫，所以QRS波電壓會非常低，甚至會出現病理性Q波，與應激性心肌病一樣也是可以導緻QRS波低電壓，一樣是心肌水腫，不過應激性心肌病是兒茶酚胺物的作用導緻心肌水腫，但是暴發性心肌炎的QRS波低電壓會比應激性心肌病導緻的QRS波低電壓更嚴重。

反過來，當心肌炎出現心電圖嚴重QRS波低電壓的時候，那預示着該患者心肌炎的程度特别嚴重，很有可能就是暴發性心肌炎，提示預後不好。

我們來看三例暴發性心肌炎的心電圖，感受一下什麼是QRS波嚴重低電壓。

第一份：

第二份：

第三份：這是 老師之前分享的一個病例，鍊接如下：。

其實很多暴發性心肌炎的心電圖都會有ST段的擡高，而且是廣泛擡高，無法定位是哪條冠脈供血區域，但這裡我為什麼不推薦大家把ST段擡高作為暴發性心肌炎的一個重要識别點呢？

因為暴發性心肌炎早期其實很多時候表現為急性ST段擡高心肌梗死的心電圖，也是有明确定位的，并不是都是個個都那麼典型的廣泛ST段擡高。其實暴發性心肌炎有時候開始累及的是一個壁，如下壁或後壁開始，然後逐漸進展到整個左室，然後全心受累，而且速度非常之快。所以早期當累及下壁時，那麼在心電圖上可能就表現為累似急性下壁心肌梗死的心電圖，非常容易誤診。

所以我們對于 一個疾病，要以動态的眼光去看待，任何疾病都是動态進展的過程，而不是一成不變的，如果等出現教科書上描述的那麼典型的時候再去識别出來的話，那疾病可能已經是病程發展到非常嚴重的時候了，意味着可能錯過了最佳的治療時機。

平時我們對于心内科的病人，特别是危重的病人，多動态觀察心電圖的變化，顯得非常重要，心電圖的變化往往就能把有些疾病鑒别開來，起到四兩撥撥千斤的作用。

2、心髒彩超：

我們來看看第九版《内科學》心肌炎章節輔助檢查中心髒彩超是這樣描述的：可正常，也可顯示左心室增大，室壁運動減低，左心室收縮功能減低，附壁血栓等等。合并心包炎者可能心包積液。見下圖原話。

但我們今天講的暴發性心肌炎可并不像《内科學》書上講的會出現心髒擴大。反而是由于暴發性心肌炎由于強烈的炎症導緻心肌、間質水腫，收縮功能喪失，進而進展為左心室并不擴大，但肥厚（心肌水腫導緻增厚）、收縮力減弱。這一點也是《2013年ESC心肌炎的病因、診斷、管理和治療共識》對于暴發性心肌炎所強調的。所以說如果你在臨床病史、心電圖、生物标志物基礎上鑒别不開暴發性心肌炎和急性心肌梗死時，如果心髒彩超提示室壁不薄反增厚，那很大可能這個患者發生了暴發性心肌炎，因為如果是急性心肌梗死出現嚴重心肌收縮力下降的時候，心肌是變薄的，這也是一個重要的鑒别點。

還有暴發心肌炎來勢特别兇猛，左室還沒來得及擴張，可能就已經很快死亡，如果心超提示左心室增大明顯，這時候已經不是暴發性心肌炎了，因為暴發性心肌炎心肌嚴重水腫，室壁一般是增厚的，這時候室壁又增厚，QRS波電壓越低，說明心肌水腫非常嚴重，這時候即使不去做心髒核磁，你也要意識到這個病人可能很快會死亡，必要采取積極的治療措施，如ECMO或左室輔助裝置。所以說暴發性心肌炎就是個神奇而又可怕的疾病，要不就很快死亡，要不就是靠ECMO或左室輔助裝置撐過去後很快完全恢複，不留下任何後遺症，不會影響生活質量。這一點也是有别于普通心肌炎。

3、生物标志物：

重點講肌鈣蛋白和BNP水平：暴發性心肌炎一般肌鈣蛋白和BNP是匹配的，且兩者的升高幅度都是非常大，這一點也是有别于應激性心肌病，應激性心肌病肌鈣蛋白和BNP是不匹配的，即肌鈣蛋白輕度升高，BNP明顯升高。

4、心髒MR：

心髒MR的作用對于心肌炎的診斷重要性就不再贅述，心髒MR對于心肌病方面的診斷可以相當于是無創的心肌活檢，特别是钆強化方面的應用。

下面我們來看一下這個病例的解題思路。

根據《成人暴發性心肌炎診斷與治療中國專家共識》，暴發性心肌炎鑒别診斷主要包括：急性心肌梗死、膿毒血症性心肌炎、應激性心肌病這個三大疾病的鑒别。

首先這個患者很明确的是有發熱、呼吸道感染的病史，随後心酶學、肌鈣蛋白、pro-BNP明顯升高，出現心肌損傷、嚴重的心功能障礙、血流動力學崩潰。我們不能因為有發熱、呼吸道感染前驅症狀後出現上述表現就判定為暴發性心肌炎，那這樣的話的臨床思維就太狹隘了。感染後可以發生暴發性心肌炎，但感染後一樣可以誘發急性心肌梗死，感染後一樣可以誘發應激性心肌病，感染後一樣可以導緻膿毒血症性心肌炎。所以說從以上病史上是鑒别不開以上四種疾病。

1、應激性心肌病：嚴重的軀體疾病，如嚴重感染可以誘發應激性心肌病。但應激性心肌病有三個不匹配，在我之前的帖子有詳細的描述，鍊接如下：。其中有一個不匹配就是肌鈣蛋白與BNP不匹配，即肌鈣蛋白始終輕度升高，而BNP明顯升高，但這人患者的肌鈣蛋白持續>50000pg/ml（0-34.2），如此高的肌鈣蛋白基本可以把應激性心肌病排除掉。心電圖雖有QRS波低電壓，但心電圖擡高的ST段主要是V1-V3，向量也并未指向心尖部（V3-V5），心電圖也不支持經典的應激性心肌病。

2、膿毒血症性心肌炎：這個患者明确是有感染，嚴重細菌感染休克時毒性損害也可緻心肌損傷而加重休克，并可出現明顯心髒抑制性表現。那到底有沒有膿毒血症性心肌炎？首先我們先要診斷為膿毒血症，後才能讨論有無存在膿毒血症性心肌炎。膿毒血症的診斷标準中包括一般指标、炎症指标、血流動力學指标、器官功能障礙指标、組織灌注指标（血乳酸 ），這個患者雖然中性粒細胞升高，CRP升高，但白細胞正常，且最重要的細菌感染指征降鈣素原是正常的，診斷膿毒血症降鈣素原是一項非常重要的指标，且乳酸也在正常範圍。所以該患者膿毒血症可能性不大，那麼也不存在膿毒血症性心肌炎的可能。

上述的應激性心肌病和膿毒血症性心肌炎被排除掉後，剩下的就是暴發性心肌炎和急性心肌梗死的鑒别了。

該患者有高血壓病史，高發冠心病的年齡，肌鈣蛋白如此之高，而且CK/CK-MB也符合心肌梗死的範圍，而且正如 老師所說，第一份心電圖提示：V1-V4的ST段擡高，下壁的ST段擡高，I、avL、V5、V6有對應的壓低，确實是能定位到相對應的冠脈供血區域前降支（第一對角支遠端、第一間隔支近端），見下圖。

再看一下郭繼鴻老師的《急診心電圖決策》裡的前降支（第一對角支遠端、第一間隔支近端）急性閉塞的心電圖與向量圖，見下圖，确實能與這個帖子的第一份心電圖對應的上。

而且心髒彩超也提示有節段性運動異常。

但具備了以上這些條件就可以診斷為急性前間壁+下壁ST段擡高型心肌梗死了嗎？

顯然這個病例到這裡還不行，也有不能解釋的地方。

1、首先是變化的心電圖上是解釋是不通的。

有些細心的老師，如 老師所觀察到的血流動力崩潰時複查的心電圖下壁+V4-V6的R波向量竟然能恢複。

見下圖，第一份圖下壁+V4-V6都是Q波。

見下圖，第二份圖下壁+V4-V6的Q波恢複成R波。

正如 老師所說，R波在未開通罪犯血管，而且是在病情加重時恢複，那肯定不是冠脈的問題，因為心肌壞死所形成的Q波是一時半會恢複不了的，而且絕大多數是永久性的。而暴發性心肌炎就能解釋，因為是心肌嚴重水腫，并未是完全壞死，向量是可以暫時性恢複的。

2、心髒彩超上也有解釋不通的地方。這個病人如果是急性心肌梗死，按上面的描述間隔支肯定是最主要累及的，那麼間隔部的心肌梗死了，如此嚴重的壞死，那室間隔肯定會變薄，但這個患者的室間隔還是厚的，肯定也不合理，而暴發性心肌炎心肌水腫就能解釋室間隔增厚。 老師非常細心和厲害，他就觀察到了這一點。

有些老師就覺得納悶了，還讨論個啥？拉去做個冠脈造影不就明确了嗎？但個人覺的不能什麼疾病都馬上依靠冠脈造影、心髒核磁這些高大尚設備才能診斷出來，覺得臨床思維能力的訓練和培養更為重要，感覺現在很多臨床醫生離開了這些高大尚的設備，就不會看病了。心電圖一有風吹草動就拉上台造影。

急性心肌梗死不能完全解釋這個患者發生的一切，今天重點學習的暴發性心肌炎就能完全解釋這個患者發生的一切。

患者明确有發熱、呼吸道感染前驅症狀，随後心髒發生了可怕的暴發性心肌炎，出現了急性心力衰竭的心髒功能障礙和血流動力學崩潰。以下幾個問題可以得到完全解答。

1、為什麼經利尿、多巴胺持續泵入等治療後患者胸悶、呼吸困難一度有好轉，血壓有上升，但突然血流動力學急轉直下，出現崩潰？暴發性心肌炎正如它名，如暴風雨，來得快，去的也快，要麼很快死亡，要麼在ECMO或左室輔助裝置下撐過去完全恢複。患者出現急性心衰，利尿減輕心髒負荷可能會使心衰症狀暫時有所減輕，其實是假象，因為我們看不到的心肌的炎症、水腫還是在繼續進展，就算抗心衰治療一樣是不能阻止心功能EF值的下降，所以會突發血流動力學直接崩潰。

2、為什麼在血流動力學崩潰時複查的心電圖QRS波變化如此之大？V1導聯一會是右束支阻滞圖形，一會是左束支阻滞圖形，下壁QRS波也是一會向下，一會向上，而且V4-V6主波變成了向上的R波，而且QRS波時限一會窄，一會寬，見下圖，提示多支束支傳導系統和心肌嚴重受累，且廣泛，這是急性心肌梗死所不能解釋的，我們見到的廣泛前壁心肌梗死時，容易累及右束支（間隔支支配），出現右束支傳導阻滞，因為右束支是由前降支供血，而左束支一般是由于左右冠脈雙重供血，一般不容易出現阻滞。所以這麼廣泛的多束支傳導系統和心肌受累用單支冠脈供血區域是解釋不通，隻有暴發性心肌炎才能解釋得了如此多變的QRS波電交替，正如 老師所說，如此多變的QRS波電交替，說明電活動非常不穩定，也正說明了暴發性心肌炎的可怕之處，怪不得當時血流動力學直接崩潰。

3、我們在這兩份心電圖均看到了平時V1導聯秒殺肺栓塞的次r。見下圖。其實這裡是代表暴發性心肌炎累及右室出現傳導延遲的标志，所以所謂的次r并不是肺栓塞的專利哦。

我們也來看一下右室面的心電圖，V3R-V4R的ST段也是擡高，說明炎症也累及到了右室。

4、正如 老師所提到的，暴發性心肌炎好發人群是少年兒童及青壯年，因為少年兒童及青狀年往往對來侵的病毒存在過劇的免疫反應，即過度反應，易發生強烈的炎症反應。但這個患者已是75歲的高齡，怎麼也會發生暴發性心肌炎？好發人群是少年兒童及青壯年，但不代表高齡就不能發生暴發性心肌炎，雖然少見，但臨床上還是有的，而且老年發生暴發性心肌炎，往往預後更差，該患者後來EF掉到了10%以下，心髒幾乎不動了，目前還需ECMO維持着，預後非常不好。最後也行了冠脈造影術，冠脈非常的漂亮，也證實了我們之前分析的急性心肌梗死解釋不了這個患者發生的一切。

5、QRS波低電壓：不管是第一份心電圖還是第二份心電圖，特點是胸導，QRS電壓非常之低，正如 老師所提到，有無大量心包積液、心包堵塞可能，确實要注意，但心髒彩超未見有心包積液，那隻有是暴發性心肌炎累及左右心室導緻的全導聯低電壓表現，這也是我們今天學習暴發性心肌炎的一個重要心電圖特征，對識别暴發性心肌炎起到四兩撥千斤的作用。

秒殺暴發性心肌炎的關鍵詞：QRS波嚴重低電壓+室壁增厚+QRS波電交替、多變+血流動力學崩潰。

暴發性心肌炎就是個神奇并可怕的疾病，正如其名，如暴風雨，來得快，去得也快。病人前一秒可能還好好的，後一秒便會立即死亡。絕對是人類的魔鬼。