腦動脈肌纖維發育不良合并雙椎動脈夾層緻脊髓後動脈綜合征一例
椎動脈夾層極少累及脊髓，脊髓後動脈受累更少見。Hsu等通過檢索平台，系統性綜述了17例個案報道，其中發生脊髓後動脈綜合征的患者僅占29％。我們報道1例椎動脈夾層突發脊髓後動脈綜合征合并肌纖維發育不良( ，FMD)的罕見病例，供臨床參考。
臨床資料
患者女性，44歲。因“突發行走不穩13h，伴頭暈、惡心”于2016年10月18日入院。患者既往體建，否認吸煙、飲酒史，否認心髒病、高血壓、糖尿病及高脂血症等腦血管病危險因素。神經系統體檢：血壓130/80 mmHg(1mmHg=0.133 kPa)，心律整齊。意識清楚，言語流利，高級智能正常，腦神經檢查未見異常。雙側肢體肌力、肌張力正常，雙側腱反射減弱，雙側病理征陰性。雙側深感覺及精細觸覺減退。征陽性。實驗室檢查：血常規、凝血功能、肝腎功能、血脂、血糖、電解質、紅細胞沉降率、C反應蛋白、甲狀腺功能均在正常範圍；抗核抗體、抗環瓜氨酸肽抗體、抗可溶性抗原、抗中性粒細胞胞質抗體、免疫球蛋白A、免疫球蛋白M、補體3(C3)、補體4(C4)、抗鍊球菌溶血素“O”、類風濕因子和抗心磷脂抗體水平均處于正常範圍；乙型肝炎五項及丙型肝炎、梅毒和HIV抗體均為陰性。頸部血管及心髒彩超未見明顯異常，泌尿系彩超示右腎動脈輕度狹窄。頭顱MRI彌散加權成像示新發梗死竈對稱性位于延髓背側(圖1)。頭顱MRA示雙側椎動脈V3段雙腔征(圖2)。CT血管造影(CTA)示右側椎動脈柱狀狹窄，左側頸内動脈起始部隔膜型狹窄、岩段瘤樣擴張(圖3)。初步診斷為：(1)脊髓後動脈綜合征；(2)雙側椎動脈狹窄(夾層)；(3)腦動脈肌纖維發育不良。給予抗血小闆聚集、改善腦循環及營養神經治療10d，患者症狀明顯好轉，出院後繼續口服抗血小闆聚集藥物治療，随訪1個月，患者症狀消失。
讨論
FMD是一種非炎症性、非動脈硬化性動脈血管病，主要累及全身中等大小的動脈，以腎動脈和頸内動脈最常見。-Dodov等的研究顯示，在921例FMD患者中，21.7％的患者并發動脈瘤，25.7％的患者并發夾層。動脈瘤常見的受累部位依次為腎動脈、頸動脈顱外段及顱内動脈，夾層常見的受累部位依次為頸動脈顱外段、椎動脈、腎動脈及冠狀動脈。其中顱内動脈FMD的病竈主要位于頸内動脈岩段和虹吸段。根據動脈壁受累的部位不同，FMD可分為3種組織類型：中膜受累占80％-90％，内膜受累約占10％，外膜受累最為少見。FMD血管影像學表現多樣，其中最常見的為節段性狹窄和相對擴張交替出現的串珠樣改變( of beads)，而同心圓柱狀狹窄( FMD)、半圓形改變(semi )非常少見。此外，FMD存在如隔膜型狹窄( )等非典型改變，這種改變是由于頸内動脈起始部内膜發育不良引起的。本例患者免疫指标均處于正常範圍，無動脈粥樣硬化因素，結合泌尿系彩超結果提示右腎動脈受累，CTA改變示右側椎動脈同心圓柱狀狹窄、左側頸内動脈起始部隔膜型狹窄及岩段瘤樣擴張，并且影像學改變位于FMD好發位置，符合FMD診斷。
盡管腦數字減影血管造影(，DSA)一直是診斷FMD的“金标準”，但它因屬于侵入性檢查而應用受限。Bolen等的研究中提到DSA危險性高、手術時間長且經濟消費高，故在常規評估FMD時，一些研究者已經報道了CTA的優越性。
MRI檢查在頸部動脈夾層的評估中占有重要地位，其具有無創、無放射損傷、敏感度及特異度高等優勢。等認為“内膜瓣”與“雙腔”的性質相同，為動脈夾層的直接征象，可作為診斷依據。MRI在發現和診斷夾層征象如雙腔征或内膜瓣方面優于DSA或CTA。本例患者的MRI結果(圖2)顯示雙側椎動脈雙腔征，故可以診斷為椎動脈夾層。
椎動脈夾層導緻的脊髓梗死主要有3種臨床表現形式，分别為：脊髓前動脈分水嶺型梗死、脊髓後動脈綜合征和脊髓前動脈綜合征。頸髓的血供源于3部分，高位頸髓源于椎動脈顱内段，中部頸髓源于椎動脈顱外段發出的根動脈，下部頸髓源于鎖骨下動脈發出的肋頸幹。脊髓後動脈為椎動脈顱内段分支位置最低的一對，左右各一；當脊髓後動脈閉塞時，臨床症狀通常以深部感覺障礙為主，損傷平面以下腱反射消失以及患肢感覺性共濟失調等。根據患者的臨床表現及影像學改變(圖1)，脊髓後動脈綜合征診斷成立。
Hsu等提到的17例“椎動脈夾層導緻脊髓梗死”的個案報道中，有5例發生脊髓後動脈綜合征，其中4例表現為單純高位頸髓梗死，而在4例單純高位頸髓梗死患者中又有2例同時被MRI診斷為椎動脈V2遠段及V3段夾層，1例被MRI診斷為椎動脈V3段夾層。我們報道的患者MRI結果顯示高位頸髓續于延髓背側處對稱性亞急性梗死竈，同時被MRI診斷為雙側椎動脈V3段夾層，因此，患者雙側椎動脈夾層緻脊髓後動脈綜合征診斷成立。FMD病理最核心的變化是平滑肌細胞發生成纖維細胞樣變化，可出現纖維增生、膠原沉積、内彈力闆分裂、動脈中層彈力纖維減少，既可導緻受累動脈出現狹窄和閉塞，又可引起動脈瘤或夾層。并且FMD與高達15％的自發性頸部動脈夾層有關。本例FMD患者合并頸動脈動脈瘤及椎動脈夾層，并導緻脊髓後動脈受累，出現臨床症狀。
對于早期診斷為椎動脈夾層導緻的脊髓梗死，規範的神經系統體格檢查對于識别脊髓損害的特異性症狀、體征或綜合征至關重要。頸部動脈夾層，首選MRI檢查。對于青年卒中患者，如無明顯誘因，同時出現夾層，應該考慮到FMD，首選無創MRA、CTA檢查來評估FMD。除外常見的典型串珠樣病變外，識别FMD不常見的病變特征也非常重要。
中華神經科雜志2017年7月第50卷第7期
作者：青島大學醫學院附屬臨沂市人民醫院（陳旺田大臣）山東省臨沂市人民醫院神經内科（王賢軍）
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